天冬氨酰葡萄糖胺尿症是由于体内 天冬 氨酰氨基 葡萄 糖苷酶缺乏而引起的一种常染色体隐性遗传疾病，其特征为 智力低下 ，面容粗笨，多发性骨发育不良，周围血液中淋巴细胞内有空泡，无黏多 糖尿 。
...偿；②无法耐受药物治疗或药物治疗3个月无效；③发生 暴发性肝功能衰竭 。 2．粮原贮积症Ⅳ型粮原贮积症Ⅳ型是由淀粉-（1，4-1，6）-转 葡萄 糖苷酶缺乏所致为常染色体隐性遗传性疾病，出生后即表现为肝、 脾肿大 及生长发育障碍，随后出现进行性肝硬化、 门脉高压 及 腹水 。病儿多于4岁左右死于 肝功能衰竭 ，肝移植是本病的唯一有效的治疗方式。 3． α1-...
...为每餐前4毫克，每日16毫克；那格列奈每次90毫克。 ■胰岛素制剂 此类药在β细胞功能衰竭期使用，也可在口服降糖药不能达标时使用。酶抑制剂有α-糖苷酶抑制剂和醛糖还原酶抑制剂两类。α-糖苷酶抑制剂可抑制碳水化合物分解为单糖，阻碍碳水化合物的吸收，从而降低餐后血糖，使用时间同双胍类一样，从β细胞功能不全代偿期即可以开始使用，至少在β细胞功能失代偿期开始使用。目...
阿替白介素α （Atexakin alfa）， 本药品被归类到 其它免疫功能调节 等药品分类。 市场上的阿替白介素α 阿替白介素α 参看 其它免疫功能调节类药品列表
...官，其次是心脏和肌肉（见表3-5）。 表3-5 各糖原贮积病及其临床体征 分型 酶的缺陷 受累器官 临床表现 Ⅰ（von-Gierke病） 葡萄 糖-6-磷酸酶 肝、肾 肝明显肿大、发育受阻、严重 低血糖 、酮症、 高尿酸血症 伴有 痛风性关节炎 、 高脂血症 Ⅱ（Pompe病） 1，4-α-D 葡萄 糖苷酶（溶酶体） 肝、心、肌等 常常在2岁前心力、 呼吸...
...种疗法是用药物来提高残余酶活性以改善代谢水平。例如苯巴比妥和有关药物能明显刺激滑面内质网的生成，并能加速内质网中特异性酶合成，包括肝UDP 葡萄 糖醛酸转移酶，为用苯巴比妥治疗Gibert综合征和Crigler-Najjar综合征提供了理论基础。 反馈抑制作用是许多代谢调节中的重要形式，针对因某种酶缺陷引起的底物或其前体堆积，可以通过其他旁路代谢的反馈抑制作...
...排泄试验(PSP)反映近曲小管功能：PSP降低提示造影剂对近曲小管损害。莫氏试验异常则提示有远曲小管损害。 (2)尿酶：N-乙酰-β-氨基 葡萄 糖苷酶(N-acetyl-β-D-glucosaminidase，NAG)是一种溶酶体酶。NAG活性增高说明造影剂造成 肾损害 。 (3)尿系列微量蛋白测定：尿α1-MG、β2-MG升高。尿视黄醇结合蛋白(RBP)...
...作为中间体参与反应，关于动、植物某些多糖的合成也有类似的中间体的报道。另一方面，在分解过程中，有对糖链的糖排列次序和键的性质有特异性的多种 糖苷酶 参与。 动物细胞 中则多以 溶酶体 系统的酶存在。此外，常能看到因缺损这些酶中的某种所导致的 遗传病 。这是显示多糖 代谢 重要性的典型例子。 分类 一、 均一性多糖 自然界中最丰富的均一性多糖是淀粉和糖原、纤维...
Α受体阻断药 分类 分类“Α受体阻断药”的页面 此分类包含下列10个页面，共有10个页面。 妥 妥拉苏林 甲 甲磺酸酚妥拉明 甲磺酸酚妥拉明分散片 盐 盐酸哌唑嗪 盐 续 盐酸坦素罗辛胶囊 盐酸甲氧明 盐酸酚苄明 莫 莫西赛利 酚 酚妥拉明 酚苄明
...细胞 约有3000条 微绒毛 ，微绒毛间的空间的有效半径约0.4nm。只有上述消化产物能够通过，与微绒毛膜上的 酶反应 。膜上的酶有四种：①α1→4 糖苷酶 ，把葡萄糖分子自上述产物一个个地切下来；② 异麦芽糖 酶，水解麦芽低聚糖的α1→6糖苷键；③ 蔗糖酶 ，消化蔗糖；④β-半糖苷酶，消化乳糖。 所以消化分两步进行：①肠腔内的消化，产物是双糖和麦芽低聚糖；...
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