先天性肌强直（congenital myotonia）是以肌强直和肌肥大为主要临床表现的一种遗传性肌病。分为常染色体显性（AD）遗传和隐性（AR）遗传两型。 先天性肌强直（congenital myotonia）首先由Charles Bell（1832）及Leyden（1874）报道，丹麦医生Thomsen（1876）详细描述他本人及其家族中4代20个成员罹...
抽筋 的学名叫肌肉痉挛,是一种肌肉自发的强直性收缩。人们常见的腿抽筋其实是小腿肌肉痉挛,表现为小腿肌肉如腓肠肌突然变得很硬,疼痛难忍,可持续几秒到数十秒钟之久。
典型的 强直性脊柱炎 症状为(表2)：慢性下腰痛、晨间脊椎僵硬及运动范围受限。下腰痛通常以两侧骶髂关节处(sacro-iliacjoints,sijoints)为最，有时可似 坐骨神经痛 般往後腿延伸。严重时於胸骨-肋骨交接处亦有压痛。脊椎僵硬及运动范围受限,於休息时更明显，尤以晨间为最(通常大於一小时)，严重时患者在半夜因疼痛及僵硬感而醒。运动过後则症状减...
本病所致开口困难，如病程较长，可致 营养不良 等；发生在幼年的 关节强直 会影响下颌骨发育，严重畸形者可伴有 睡眠呼吸暂停综合征 。
强直性脊柱炎常见于16～30岁的青年人，男性多见，早期的患者常常感到下背痛，早上身子僵硬，起床费力，活动后减轻，有时候会有低热、乏力、食欲减退、消瘦等症状。患者处于初期时疼痛为间歇性，数月数年后发展为持续性，以后炎性疼痛消失，脊柱由下而上部分或全部强直，出现驼背畸形。 河南省中医院风湿疼痛科主任郭会卿采用针灸夹脊穴之法，改善该病临床症状，疗效满意。夹脊穴位于...
...所致。 （二）发病机制 本病缺乏形态学改变，个别肌纤维的肌强直现象非常明显，推测肌纤维膜可能存在生理学改变或肌纤维传导结构异常。应用箭毒后肌强直仍持续，肌电图显示收缩肌纤维张力缓慢下降，是微小电位持续存在所致。刺激单一肌纤维发现，只有连续刺激才能得到肌强直性后放电，强直性肌纤颤电位逐渐减小。 先天性肌强直的动物模型肌强直性 山羊 肌肉体外研究发现，肌强直过度...
对于典型的 强直性脊柱炎 ；诊断并不困难，而碰到不典型的病例，诊断就不太容易。为了提高诊断率，很多医学家投身于这方面的研究。强直性脊柱炎最早通用的诊断标准是，1961年在罗马会议提出的，称罗马标准。1966年纽约会议对罗马标准进行修订，称为纽约标准：((1)诊断：①腰椎前屈、后伸、侧弯三个方向活动受限；② 腰背痛 史或现在症；③第4肋间隙测量胸廓活动度小于2...
...时而适寒暑，和喜怒而安居处，节阴阳而调刚柔，如是，则僻邪不生，长生久视。”说明要预防疾病，就必须适应气候变化，调和情志，饮食起居有常。具体到强直性脊柱炎患者应注意以下几点： 1.注意防范风寒、潮湿：本病的成因，与风寒湿等外邪入侵有密切的关系，因此平时注意预防范风寒、潮湿等尤为重要，特别是在身体虚弱的时候。当季节变化，气候剧变的时候，要及时增减衣服；夏日酷暑或...
...示纤颤电位、正相电位和运动及感觉传导速度减慢，应用肉毒素阻滞外周神经可使肌电活动消失。 多数患者肌肉及腓肠神经活检显示正常。部分患者肌活检可见肌纤维大小不均，出现角纤维及肌纤维肥大，小群肌纤维萎缩，肌核增多，ATP酶染色显示Ⅰ型肌纤维同型肌群化及Ⅱ型肌纤维萎缩，提示神经源性损害。腓肠神经活检见有髓纤维减少，节段性髓鞘脱失，轴突变性及芽生，施万细胞增生等改变。
西医治疗 先天性肌强直与强直性肌 营养不良 的治疗原则相同，对局 麻药 、抗 心律失常 药反应较好，这类药物主要对钠通道起抑制作用，对氯通道的作用不清。美西律是首选药物，100～300mg，3次/d;奎尼丁硫酸盐0.3～0.6g，普鲁卡因胺（普鲁卡因酰胺）250～500mg，1次/d，均有明确疗效。抗心律失常药妥卡尼1200mg/d有效，因可引起 粒细胞缺乏...
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