...下水疱或 裂隙 形成的位置，在将其分为三大类的基础上，又因 临床表现 的特征性分为若干亚型，随着 分子遗传学 的研究进展，现已明了三型大疱 表皮松解 症都是 常染色体隐性 或 显性 遗传 。 小儿遗传性大疱性表皮松解症的病因 (一)发病原因 本症是 常染色体隐性 或 显性 遗传 。致病 基因 为 角蛋白 K5和K14基因，但不包括罕见的 变异 及亚型，因新的...
气球状细胞痣（balloon cell nevus）由组织学特征命名。多发生于30岁以下青年，直径很少超过5mm。只有当气球状细胞占黑色素细胞的绝大部分甚至全部时，才称为气球状细胞痣。
发育不良痣（dysplastic nevus）又名发育不良痣综合征；B-K综合征；临床上常被误认为是浅表播散性 恶性黑色素瘤 。而本病与恶性 黑色素瘤 的发生存在一定的关系，倾向于家族发病。约有1/3～1/5的发育不良痣组织学与恶性黑色素瘤相近。发育不良痣所存在的分化障碍可能具有一定的遗传基础，损害可发生于体表任何部位，切除仍是目前首选治疗方法。
本征系胚胎期分化发育障碍所致，为常染色体显性遗传性疾病。病理改变于皮肤或消化道有3种情况： 1.大的海绵状 血管瘤 取代了正常组织，影响重要生命器官并阻塞管状结构如肠道、气管等。 2.血囊为一复盖于薄层皮肤的蓝色橡皮样乳头。 3.不规则蓝色斑，有时呈点状，侵犯周围正常皮肤，因而由蓝黑色、蓝色、淡蓝色而向正常皮肤颜色侵犯的各种色素变化。组织学检查为毛细血管或海
粘液表皮样癌预后良好。Bhaskar报告144例，复发者占12.5%，5年生存率为88.5%。肿瘤细胞的分化程度与预后密切相关。Kosenfeld报告高分化型的5年、10年生存率均为100%，而低分化型的5年、10年生存率则分别为39%和11%。Spiro等报告367例，其中高分化型5年、10年及15年生存率分别为92%、90%及82%；低分化型则分别为49...
...ongenita)伴有掌跖异常角化和甲改变。 2.白色 水肿 (leukoedema) 皮损向周围浸润期间无 色素脱失 。 3.黏膜白色海绵痣与遗传性良性表皮内发育不良的口腔病变相似，但后者累及结膜，不累及阴道和肠道黏膜，组织病理学差异不明显。 4. 口腔黏膜白斑 系灰白或乳白色有光泽斑片，不呈海绵状，组织病理可见有角化不良，基底层液化变性，真皮有炎性浸润。...
病理改变于皮肤或消化道有3种情况： 1.大的海绵状 血管瘤 取代了正常组织，影响重要生命器官并阻塞管状结构如肠道、气管等。 2.血囊为一复盖于薄层皮肤的蓝色橡皮样乳头。 3.不规则蓝色斑，有时呈点状，侵犯周围正常皮肤，因而由蓝黑色、蓝色、淡蓝色而向正常皮肤颜色侵犯的各种色素变化。组织学检查为毛细血管或海绵状血管瘤，管壁之间有平滑肌纤维，血管附近有多数汗腺。
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黏膜白色海绵状痣（spongiosus albus mucosae naevs）又称口腔上皮痣（oral epithelia nevus）或先天性白色角化症（congenital leukokeratosis），白色皱襞性齿龈斑（white folded gingivostomotitis）。 本病虽名为痣，但损害并不具有痣的特征。中医认为先天禀赋不足，气血...
1.损害可发生于体表任何部位，但最常见于躯干，其次为肢体，再次为面部。 2.损害单发或多发，通常较 痣细胞 痣大，有些直径可超过7mm。中央常高起，无毛，大小不一，边缘不规则或不清楚，颜色深浅不均。 3.损害多发时，可发展为 恶性黑色素瘤 ，但若为单个则与恶性 黑色素瘤 无关。
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