...3种酸性β-半 乳糖 酶同工酶A、B和C在身体各组织中明显缺乏是本病的主要病因。 (二)发病机制 组织化学和生物化学研究证明,CM1神经节苷脂贮积症是由3种酸性β-半乳糖酶同工酶A、B和C在身体各组织中明显缺乏而引起,可分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型,其发病机制和病理变化以Ⅰ型和Ⅱ型为主。Ⅰ型患儿β-半乳糖苷酶显著缺乏。该酶活性降低时,CM1神经节苷脂即沉积于体内各器...
脂肪又称 脂质 ,是富含能量的物质,是机体 代谢 过程的主要燃料来源。脂肪从食物中获得或在体内形成,大部分在肝内形成,并储存在 脂肪细胞 中备用。脂肪细胞又有御寒和保护身体防止损伤的功能。脂肪是 细胞膜 、 神经细胞 周围的 髓鞘 以及 胆汁 的重要组分。 血中有两种主要的脂质: 胆固醇 和 甘油三酯 。脂肪和某些 蛋白 结合形成 脂蛋白 在血循环中运转。主...
皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤(subcutaneous panniculitic T-cell lymphoma,SPTCL)是近年来才认识的一种少见的原发性皮肤淋巴瘤。
性味 甘平。 功能 润肠和血,补肝肾,强壮机体。 效用 强壮机体,补肝肾,适用于体虚、肝肾亏虚、 贫血 、 头发 早白、 头晕 耳鸣 症。润肠和血,可用于阴津不足,大 便秘 结。另外,还用于慢性神经炎、末梢神经 麻痹 , 高血压 症。 现代研究发现, 芝麻 富含脂肪油,主要为油酸、亚油酸甘油脂、蔗糖、卵磷脂、蛋白质、脂 麻油 酚等,为强壮滋补之用。
...注意保暖,平时吃些 丹参 ,以促进血液循环,此外不要穿过于紧的鞋袜,多运动。 皮肤科潘永正主治医师介绍,近期因为穿裙子、穿靴子被冻出 寒冷性脂膜炎 的年轻也屡见不鲜。专家提醒,患上 脂膜炎 的患者只要注意保暖,服用些维生素,数周后斑块就会自行消退。 张女士来就诊时,手指尖和手掌皮肤明显干燥,指尖部有很深的裂口。因为经常要下水干家务,裂口总也不好,火辣辣地疼。...
脂贮积症是由于脂肪分解(代谢)酶异常导致有毒脂肪代谢产物在组织中贮积引起的疾病。 每一类脂质都有特殊的酶系统帮助分解。如果这些酶出现异常可导致应由这些酶分解的特定脂质贮积。一段时间后这些贮积的脂质就会损害体内很多器官。 戈谢病 戈谢(Gaucher)病是一种遗传病,导致脂代谢产物 葡萄 糖脑苷脂贮积。 戈谢病是一种常染色体隐性遗传病,受影响的人必须遗传到两个...
1.良性皮下 脂膜炎 症 临床上也表现为相似的深部 皮下结节 ,组织学上皮下组织也被致密的淋巴细胞浸润,可伴有脂肪坏死。但临床进展缓慢,有自发消退倾向,一般不发展为 淋巴瘤 和全身侵犯。组织学上浸润细胞有典型性表现和围绕单个脂肪细胞花边样排列的现象,这两点可将大多数病例与本病鉴别。但在淋巴瘤的早期阶段,肿瘤细胞的不典型性不明显,此时可借助免疫表型来区分这两种...
预后 黏液样型(myxoid type)为低分化肿瘤,自皮下转移少见,但易复发。可向圆形细胞型转化。圆形细胞型(round cell type) 恶性度高。
脂溶性维生素 中以 维生素A 和D在营养上更为重要,缺少他们将分别引起维生素A或D缺乏病。 维生素E缺乏病 仅在动物实验时观察到,至于 维生素K ,因 肠道 细菌可以合成它,所以人类 维生素K缺乏 病多系 吸收障碍 或因长期使用 抗生素 或维生素K的 代谢 拮抗药 (metabolic antagonists)所致。 参看 脂溶性维生素
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