尿黑酸尿症

尿黑酸尿症 alcaptonuria 尿中排出 尿黑酸 (2,5二羟苯醋酸)的一种 代谢障碍 性 疾病 。呈 常染色体 劣性遗传。正常状态下,从 酪氨酸 、 苯丙氨酸 等芳香族 氨基酸 生成的尿黑酸能进一步氧化,但本病患者缺乏使之氧化的酶[2,5- 二羟苯乙酸 1, 2-二氧化酶(homogentisatel,2-dioxy ge-nase EC1.13.1...

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尿黑酸尿症

尿黑酸尿症 alcaptonuria 尿中排出 尿黑酸 (2,5二羟苯醋酸)的一种 代谢障碍 性 疾病 。呈 常染色体 劣性遗传。正常状态下,从 酪氨酸 、 苯丙氨酸 等芳香族 氨基酸 生成的尿黑酸能进一步氧化,但本病患者缺乏使之氧化的酶[2,5- 二羟苯乙酸 1, 2-二氧化酶(homogentisatel,2-dioxy ge-nase EC1.13.1...

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色氨酸加氧酶

色氨酸加氧酶 tryptophan oxygenase 亦称为 色氨酸 -2,3- 加双氧酶 ,色氨酸吡咯酶,色氨酸 氧化酶 ,色氨酸过氧化酶。是 催化 L-色氨酸 的 吲哚 核发生开裂形成 甲酰 犬尿氨酸 反应的酶。EC.1.13.11.11。广泛分布于生物体中。动物存在于 肝脏 里,以 高铁血红素 为辅酶,能为像 维生素C 那种 还原剂 所 活化 。如果...

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肾性氨基酸尿

...浆 内浓度升高,而出现在尿中,此乃 超滤 负荷增加所致,非 肾小管 转运缺陷。当近端肾小管 氨基酸转运 缺陷时,可使重吸收障碍而出现 氨基酸尿 及血中氨基酸水平减低。当一种氨基酸重吸收有障碍,通过同一转运系的其他氨基酸的重吸收也可以减低,并导致较广泛的氨基酸尿,如 胱氨酸尿 。当一种氨基酸代谢异常,在体内蓄积,过量超滤,可抑制同一转运系的其他氨基酸重吸收,如...

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β-氨基酸尿的诊断_如何鉴别β-氨基酸尿_查症状_【疾病大全】

本症的鉴别诊断主要时 肾性氨基酸尿 各类型之间的鉴别,主要根据尿中特异性氨基酸加以区别。另外应与其他原因引起的氨基酸尿相区别,例如:胱氨酸尿症主要与胱氨酸病或胱氨酸贮积症、同型半胱氨酸尿相鉴别,胱氨酸病为全身性代谢性疾病,胱氨酸沉积于各组织。

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Β-氨基酸尿

...浆 内浓度升高,而出现在尿中,此乃 超滤 负荷增加所致,非 肾小管 转运缺陷。当近端肾小管 氨基酸转运 缺陷时,可使重吸收障碍而出现 氨基酸尿 及血中氨基酸水平减低。当一种氨基酸重吸收有障碍,通过同一转运系的其他氨基酸的重吸收也可以减低,并导致较广泛的氨基酸尿,如 胱氨酸尿 。当一种氨基酸代谢异常,在体内蓄积,过量超滤,可抑制同一转运系的其他氨基酸重吸收,如...

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谷氨酸

...的基因,可进行特殊的分离或提纯,这一聚合物在医药领域会有很广泛的应用前景。 谷氨酸可生产许多重要下游产品如L-谷氨酸钠、 L-苏氨酸 、聚谷氨酸等。 2. 食品业 氨基酸 氨基酸作为人体生长的重要营养物质,不仅具有特殊的生理作用,而且在食品工业中具有独特的功能。构成蛋白质的氨基酸主要有20多种。在食品工业中应用较多的氨基酸有谷氨酸、 赖氨酸 、 半胱氨酸 、...

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吡咯烷及呱啶尿

...液 。当肾小管功能减退时,尿中氨基酸排出增加。引起氨基酸尿的原因很多,绝大部分属遗传性疾病,也有因药物或毒物导致 肾损害 引起。病理性氨基酸尿可分为溢出性氨基酸尿和 肾性氨基酸尿 。前者指血液氨基酸增加,超过了肾小管的 重吸收 能力;后者是由于 先天性肾小管病 变,如Fanconi综合征、肝豆状核病变等。肾性氨基酸尿是遗传性疾病,包括 碱性氨基酸 尿( 胱氨...

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注射用门冬氨酸鸟氨酸

...会有轻、中度的 消化道 反应,可能出现 恶心 , 呕吐 或者 腹胀 等,减少用量或减慢滴速(<10g/L)时,以上反应明显减轻。 注射用门冬氨酸鸟氨酸禁忌症 对氨基 酸类 药物过敏 者及严重的 肾功能衰竭 ( 血清 肌酐 >3mg/100ml)患者禁用。 服用注射用门冬氨酸鸟氨酸须注意的事项 在大量使用本品时,注意监测血及尿中的 尿素 指标。 注射用门冬氨酸...

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门冬氨酸鸟氨酸注射液

...任何 赋形剂 过敏 的患者禁用本品。 严重 肾功能不全 的患者(诊断标准是 血清 中 肌酐 水平超过3mg/100ml)禁用本品。 服用门冬氨酸鸟氨酸注射液须注意的事项 严重的 肾功能衰竭 患者禁用。(当 血清 肌酸盐浓度超过3毫克/100毫升时,可视为肾功能衰竭。)[注意事项]在大量使用本品时,注意监测血及尿中的 尿素 指标。 门冬氨酸鸟氨酸注射液的用法用...

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