又称家族性植物神经失调症，系一种先天性感觉异常综合征。 【病因和机理】 未明 。属常染色体隐体遗传。可能为神经系统、特别是植物神经系统先天性功能异常。 【临床表现】 特征为丰富多样的植物神经功能失常，无泪液、异常多汗、皮肤 红斑 、 吞咽困难 、偶发 高热 及舌部曹蕈装乳头缺失等。 几乎全部发生于Ashkenazic犹太人。出生后即发现不能 流泪 ，角膜痛觉...
又称Shy-Drager氏 直立性低血压 综合征，是指无明确病因和基础疾病的“特发性直立性 低血压 ”。 【病因和机理】 病因未明。Shy强调本病是神经系统的原发疾病，可能为一种原发于中枢神经系统或周围植物神经系统的功能失调。 【临床表现】 特征为直立体位时出现 眩晕 、 晕厥 、视力模糊、全身 无力 等。卧位血压正常，但站立时收缩压及舒张压可下降3～5kp...
又称颞叶切除后行为变态综合征。 【病因和机理】 切除恒河猴两侧颞叶（包括20、21、22区， 海马 回， 杏仁 核）后，经3周～2年出现此特殊表现。在 人类 见于切除双侧 癫痫 病灶 、脑炎后，Alzherimer氏病及Pick氏病、脑挫伤、脑 动脉硬化 等，与边缘系统的损伤有关。 【临床表现】 双侧颞叶切除术后立即出现症状。对人物的认识丧失，包括不认识最亲...
又称，额叶基底部综合征。 【病因和机理】 额叶底部肿瘤或蝶骨嵴、 嗅沟脑膜瘤 压迫一侧视神经，使视神经周围的蛛网膜下腔闭塞，引起视神经原发性萎缩而不出现 视乳头水肿 ，但由于肿瘤的存在引起 颅内压增高 ，因而在对侧出现视乳头 水肿 。 【临床表现】 病变侧 视神经萎缩 和嗅觉缺失，对侧视乳头水肿。 【鉴别诊断】 （一） 额叶肿瘤 （tumor of fron...
...症；亚急性皮质—纹状体—脊髓变性。 【病因和机理】 病因尚未完全明确，可能与慢病毒感染有关。有报告家族遗传性发病。 【临床表现】 早期症状以精神症状、视觉症状及运动症状等三种症状中之一种开始，约50%病例的早期症状为精神症状，表现为记忆力减退、定向力缺失、理解力、判断力、计算力下降以及情绪不稳等。视觉症状以皮质性异常为特征，表现为 视觉失认 、远近感异常、视...
又称:阿·罗氏瞳孔；反射性虹膜 麻痹 。 【病因和机理】 阿·罗氏瞳孔为 神经梅毒 的特有体征。系光反射的经路受 梅毒 病变（尤其是脊髓痨）的破坏引起。瞳孔缩小与中脑动眼神经核前方之中间神经元附近病变有关。 【临床表现】 ①视网膜对光有感受性，即视网膜和视神经无异常；②瞳孔小；③瞳孔对 光反射消失 ；④调节反射正常；⑤毒 扁豆 碱滴眼可引起缩瞳，而阿托品滴眼...
又称，Cestan氏Ⅱ型综合征。 【病因和机理】 此征见于脑桥性 麻痹 ， 病灶 位于延髓的外侧部。多因脑底动脉较大分枝的栓塞引起，偶见于肿瘤、感染、延髓空洞症等。 【临床表现】 病灶同侧软腭和 声带麻痹 ，吞咽和构音困难、 眩晕 、 呕吐 、 眼球震颤 、向患侧倾倒、 共济失调 、面部 感觉障碍 、Horner氏综合征；病灶对侧痛温觉障碍和锥体束征。 【鉴...
又称，低位神经根综合征；臂丛下部综合征；内侧索或臂丛神经炎。 【病因和机理】 累及臂丛（C8～T1）内侧索和交感神经纤维的病变。感染和肿瘤占50%， 创伤 占50%。 【临床表现】 手和臂内侧 感觉过敏 或感觉缺失，手 无力 ，继而 瘫痪 。骨间肌、小鱼际肌、尺侧腕屈肌和指屈肌萎缩。常伴Horner氏综合征。 【鉴别诊断】 （一）臂丛神经炎（brachial...
又称，Arnold-Chiari二氏畸形；基底压迹综合征。 【病因和机理】 本病指小脑下部或同时有脑干下部和第四脑室之畸形，向下作舌形凸出，并越过枕骨大孔嵌入椎管内。本病病因不明，有三种见解:①流体力学说:胎儿期患 脑积水 ，由于颅内和椎管内的压力差异继发的畸形改变；②牵拉说:脊髓固定于脊膜脊髓膨出之部位，随着发育而向下牵拉；③畸形学:后脑发育过多、桥曲发育...
又称脑叶 硬化 症；脑叶萎缩症；早老性 痴呆 ；失语—识别力丧失—运动不能综合征；Pick(A)氏综合征。 【病因和机理】 病因不明，可能有家族型变性。病理改变为双侧性脑叶萎缩，主要限于颞叶和额叶，较少波及顶叶。病变区域神经细胞脱落，基质疏松，脆浆内有嗜银小体，即Pick包涵体。萎缩区还可见 老年斑 和神经原纤维的缠结。 【临床表现】 本病多于40～60岁发...
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