硬皮病 （系统性 硬化 症）是一种病因不明的慢性疾病，其特点是全身多组织器官的弥漫性纤维化、变性改变，常累及血管、皮肤、关节和内脏器官等。 女性发病率为男性的4倍，儿童发病者罕见。硬皮病可作为混合性结缔组织疾病的一部分发生。 【症状】 常见初发症状是手指末端增厚、肿胀。雷诺现象表现为手指突然苍白和产生麻刺感或感觉麻木，往往在遇冷或情绪波动时发生。多个 关节疼...
进行性多灶性白质脑病 疾病分类 神经内科 疾病概述 进行性多灶性白质脑病是一种罕见的 亚急性 脱髓鞘 脑病 ，多数于某种严重疾病基础上发生。 发病年龄多在50～70岁。通常发生在原先患 白血病 、 淋巴瘤 、 癌症 、 系统性红斑狼疮 、 获得性免疫 缺陷综合征（AIDS， 艾滋病 ）、其他 慢性疾病 或长期接受 免疫抑制剂 的病人。 起病表现提示 大脑半球...
...不确定。其他如秋 水仙 碱、亚细亚皂苷(积雪甙)(从中药落得打中提取的一种有效成分)、依地酸钙钠、氨基苯甲酸钾等均能抑制结缔组织的形成，使 硬化 的皮肤变软。这类药物可能影响胚胎发育，孕妇禁用。松弛素由于其促进胶原酶活性，能抑制SSc成纤维细胞产生胶原的作用，其临床效果和不良反应须进一步研究。 (2)免疫调节的药物：糖皮质激素类药物如泼尼松、地夫可特(去氟可...
结节性硬化 (tuberous sclerosis)又名Bourneville病，是一种多系统受累 神经 皮肤 综合症 。1880年由Bourneville首先描述其 神经症 状和 病理 变化，1908年，Heinrich Vogt指出该病的三联症，即 癫痫 、 智力低下 和 面部血管纤维瘤 。可依靠 临床表现 作诊断。 小儿结节性硬化症的病因 为 常染色体...
系统性硬皮病所致肺间质纤维化被称为世界性疑难病，河北以岭医院风湿免疫科的张海滨博士，采用中药蒸气药浴、中药提取物压缩雾化吸入和单味中药有效成分提取液辨证组方相结合的方法治疗该病取得了良好效果。 系统性硬皮病是一种累及皮肤、骨关节、消化道、呼吸道、心、肾等多系统、多器官的疾病。此病患者70%以上发生肺间质纤维化病变，而一旦发生这种病变，则多呈进行性发展，且与病...
1.去除诱发本病的诱因，注意卫生，加强身体锻炼提高自身免疫力，防止感染。 2.早诊断早治疗，在疾病缓解时不要轻易放弃治疗。 预后 局限性硬皮病因无内脏受累，故预后较好。患者皮肤的 硬斑 经治疗可消退或自行缓解，留有色素沉着或萎缩性疤痕。病人的预后主要取决于内脏器官受累的程度， 硬皮病 病死率高于一般人群。弥漫型者10年存活率为50%，预后差，而局限型者为70...
本病的自然病程个体差异甚大。部份轻型病例可自发缓解。预后与脏器的受损密切相关，凡有心、 肾损害 者则预后差。或顺产均促使病情恶化。一旦肺、心、肾等受累，病情迅速恶化，20％～40％患者死于肾功能衰竭。血清肌酐值>6mg/dl者，预后尤差。透析与 肾移植 对延长病者生命可能有助。局限型伴着丝点抗体阳性者预后良好。 总的说，ssc患者在患病10年内的死亡率较普通...
脂肪 皮肤硬化 症这一名词原是用来描述 小腿 下段因 静脉 高压 或 重力性 综合征 而引起的 皮肤 和皮下组织增厚或 硬化 改变的。 急性脂肪皮肤硬化症 过去了解很少。其 临床表现 为皮肤和皮下组织局部红、热，有触痛的 浸润 硬结 ，但全身 体温 正常。 急性脂肪皮肤硬化症的病因 (一)发病原因 小腿 下段 静脉 高压 或 重力性 大是主要病因。 (二)发...
多发性硬化症 乃是 中枢神经系统 和 免疫 有关的发炎及 去髓 鞘(demyelinating) 疾病 。实际上、 神经纤维 (axon)、 神经元 (neuron)及寡 棘突 细胞 (oligodedrocyte)亦会受损。 在欧美、多发性硬化症是年轻人除了 外伤 之外导致 神经 障碍最常见的疾病。但在国内仍不为一般医师所熟悉、因此、藉这个机会做个简短的介...
多发性硬化症 乃是 中枢神经系统 和 免疫 有关的发炎及 去髓 鞘(demyelinating) 疾病 。实际上、 神经纤维 (axon)、 神经元 (neuron)及寡 棘突 细胞 (oligodedrocyte)亦会受损。 在欧美、多发性硬化症是年轻人除了 外伤 之外导致 神经 障碍最常见的疾病。但在国内仍不为一般医师所熟悉、因此、藉这个机会做个简短的介...
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