血清球蛋白 是多种蛋白质的混合物,包括含量较多具有防御功能的免疫球单板和补体、多种糖蛋白、金属结合蛋白、多种脂蛋白、酶类等。球蛋白的含量一般有总蛋白减去白蛋白得到。
X-连锁 无丙种球蛋白血症 (X-linked agammaglobulinemia,XLA)是由于人类 B细胞 系列 发育障碍 引起的 原发性免疫缺陷病 ,为 原发性 B细胞缺陷的典型代表。也称为先天性 低丙种球蛋白血症 。仅男孩发病。以反复发生 细菌性感染 为主要临床特征。 小儿X-连锁无丙种球蛋白血症的病因 (一)发病原因 上海新华 医院 证实1例病儿...
家族性异常β脂蛋白血症 (familial dysbetalipoproteinemia,FD)又名Ⅲ型 高脂蛋白血症 ,由Gofman于1954年最早描述此症,由于当时发现此症患者主要表现为多发性 肌腱 处 皮肤 黄色瘤 和 手掌 面线条样黄色瘤,因而曾称之为 结节性黄色瘤 。 家族性异常β脂蛋白血症的病因 (一)发病原因 目前认为,Ⅲ型 高脂蛋白血症 是...
单克隆性丙种球蛋白是由单克隆抗体的浆细胞大量增生产生的异常免疫球蛋白,其本质是一种免疫球蛋白或免疫球蛋白的片段,其又称“M蛋白”。M蛋白多出现在 多发性骨髓瘤 、 巨球蛋白血症 、 恶性淋巴瘤 等疾病。
单克隆性丙种球蛋白是由单克隆抗体的浆细胞大量增生产生的异常免疫球蛋白,其本质是一种免疫球蛋白或免疫球蛋白的片段,其又称“M蛋白”。M蛋白多出现在 多发性骨髓瘤 、 巨球蛋白血症 、 恶性淋巴瘤 等疾病。
选择性免疫球蛋白G 亚类 缺陷病更确切的定义应为:有一种或多种 IgG 亚类测定值低于同龄正常均值1.96或2个 标准差 以下的病人。2岁以上小儿选择性IgG亚类缺陷指IgG1水平低于2.50g/L、IgG2低于0.50g/L、IgG3低于0.30g/L者。如所用测定方法不够敏感,正常 婴儿 IgG4水平可能测不出。 小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病的病因 ...
由于机体缺乏B淋巴细胞,或B细胞功能异常,受到抗原刺激后不能分化成熟为浆细胞,或合成的抗体不能排出细胞外,造成血清中免疫球蛋白缺乏而致本类疾病。一般均有B细胞分化和成熟不同时期的缺陷,一类、数类或亚类血清免疫球蛋白减少的表现和产生抗体能力低下的表现。即使血清免疫球蛋白水平正常或升高,但临床表现严重的病例应高度怀疑存在抗体产生的障碍。 先天性性联无γ-球蛋白血...
抗人球蛋白试验是检查不完全抗体的常用方法,是诊断 自身免疫性溶血性贫血 的最重要的试验。一般分为直接试验和间接试验两种。直接试验的目的是检查红细胞表面的不完全抗体,间接试验的目的是检查血清中是否存在游离的不完全抗体。
抗人球蛋白试验是检查不完全抗体的常用方法,是诊断 自身免疫性溶血性贫血 的最重要的试验。一般分为直接试验和间接试验两种。直接试验的目的是检查红细胞表面的不完全抗体,间接试验的目的是检查血清中是否存在游离的不完全抗体。
免疫球蛋白(Ig)具有抗体活性,能与相应抗原专一结合,是体内普遍存在的一类蛋白质。
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