复方氨基酸(15)双肽(2)注射液 （Compound Amino Acids (15) and Dipeptides (2) Injection），本品为 肠外营养 制剂，通过肠外营养提供 氨基酸 。应用于不能口服或经 肠道 补给营养，以及营养不能满足需要的患者，特别是处于高分解 代谢 的患者。 本药品被归类到 营养药 等药品分类。 复方氨基酸(15)双肽...
治疗 氨基酸代谢异常有下列数种情况： 1.临床没有明显症状的氨基酸尿者，不需要做特殊治疗。 2.仅做对症治疗，不能改变预后和氨基酸代谢异常者，如氨基酸代谢异常儿童的 抽搐 发作，必须应用抗痫药物治疗，但不能改善氨基酸代谢异常。 3.试用饮食疗法可以控制的氨基酸代谢异常，包括口服低蛋 白饮 食有效的氨基酸代谢病，如枫糖浆尿病、尿素代谢障碍的 高氨血症 ；限制氨...
诊断 根据临床表现、家族病史及尿中氨基酸筛查（定性）可作出各种氨基酸尿的初步诊断。尿色谱法定量分析对确诊和分型也有帮助。 1.胱氨酸尿症诊断依据如下： （1）家族遗传性疾病史。 （2）有 肾结石 的症状和体征，如绞痛、 血尿 ， 尿路梗阻 和（或） 尿路感染 。 （3）尿路反复发生胱氨酸结石，尿沉渣镜检可见六角形扁平结晶。 （4）KUB平片见双侧尿路多发性、...
各种氨基酸尿的临床表现有其共性和个性。各种氨基酸尿临床表现的共同点是生长发育障碍，体型矮小和程度不等的 智力发育迟缓 。特征性表现多因氨基酸尿种类不同而各异。 1.胱氨酸尿症 该病一般出生后即发病，但多在20～30岁才明显表现，并得以确诊。主要临床表现为： （1）特异性肾性氨基酸尿：尿中有大量胱氨酸与3种二碱氨基酸（赖氨酸、精氨酸和鸟氨酸），尿胱氨酸排泄量较...
氨基酸代谢病即氨基酸病（aminoacidopathy），或称为氨基酸尿症（aminoaciduria）。可分为两大类：一类是酶缺陷，使氨基酸分解代谢阻滞，另一类是氨基酸吸收转运系统缺陷。在Rosenberg和Scriver列举的48种遗传性氨基酸病中，至少有一半有明显的神经系统异常，其他20种氨基酸病导致氨基酸的肾脏转运缺陷，后者可导致继发性神经系统损害。...
因子Ⅶ是一个大分子复合物，由 血管性血友病 因子(VWF)和因子Ⅷ凝血活性(Ⅷ∶C)两部分组成。因子Ⅷ∶C作为因子Ⅸa的辅因子，与Ca2+磷脂表面共同形成复合物(Ⅸa、Ⅷa、Ca2+、磷脂)，该复合物激活因子Ⅹ。测定因子Ⅶ和Ⅸ凝血活性的方法有一期法和二期法两种，本节仅介绍一期法。
儿童用20种氨基酸注射液 ，商品名 普利美 。儿童、 婴儿 。尤其适用于需要 静脉 营养的 新生儿 ， 早产儿 。 本药品被归类到 营养药 等药品分类。 儿童用20种氨基酸注射液的副作用（不良反应） . 肾功能不全 的患儿如果 用药过量 可能引起 代谢性酸中毒 及 尿毒症 。 .从周围 静脉 输注时，滴速不当可能会发生 血栓性静脉炎 。 . 氨基酸注射液 在...
儿童用20种氨基酸注射液 ，商品名 普利美 。儿童、 婴儿 。尤其适用于需要 静脉 营养的 新生儿 ， 早产儿 。 本药品被归类到 营养药 等药品分类。 儿童用20种氨基酸注射液的副作用（不良反应） . 肾功能不全 的患儿如果 用药过量 可能引起 代谢性酸中毒 及 尿毒症 。 .从周围 静脉 输注时，滴速不当可能会发生 血栓性静脉炎 。 . 氨基酸注射液 在...
目前氨基酸代谢障碍所引起的遗传性疾病已超过100多种，随生物化学检测技术的不断进步，新发现的仍将不断增加。氨基酸代谢病常可导致神经系统功能障碍。当神经系统受累时，通常只出现轻度精神运动发育迟滞，直到发病2～3年后才有明显症状。 像其他遗传性代谢性疾病一样，氨基酸病不影响胎儿的子宫内生长、发育或分娩，早期可无体征。主要临床特征为出生时外表和活动正常， 半年或1...
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