毛细血管壁由单层内皮细胞构成,外面有基膜包围,总的厚度约0.5μm,在细胞核的部分稍厚。内皮细胞之间相互连接处存在着细微的裂隙,成为沟通毛细血管内外的孔道(图4-23)。 图4-23 毛细血管壁亚显微结构示意图 毛细血管内皮有四种主要类型: 1.连续内皮 分布在皮肤、骨骼肌、平滑肌、心肌、肺等多数器官组织。内皮细胞厚度为0.1-0.2μm,细胞核处稍厚。细胞...
门诊经常见到身体某处一块红色、茶色、橙色、青色、黑色等。医生为区别诊断 血管瘤 ,可用手指压迫患处,如颜色立即退去,则诊断为血管瘤,为了让医生记着,我们总结经验语:压之色退,松卸压力,立即 充血 。如用力压患处,颜色不变,则不是血管瘤,医生还可根据用力压患处力量来诊断患处的积血程度。
进行性小脑变性、眼球结膜和皮肤 毛细血管扩张 和感染倾向为本病征的三个主要症状。其始发的症状可表现各异。 1. 共济失调 大多数病儿在开始走路时发生共济失调,有的则迟至4~6岁才发生。习步时出现四肢及躯干运动共济失调, 意向性震颤 ,小脑性构音困难等小脑症状,常有眼震及眼球随意运动不能或 斜视 。30%患儿有 精神发育迟滞 ,面部呈特征性“低张力型”及 呆滞...
先天性 毛细血管扩张 性大 理石 样皮肤(cutis marmorata telangiectatca congenita)又称先天性泛发性静脉扩张症(congenitalgeneralized phlebectasia),van lohuizen综合征,多发生于女童,随年龄增长而自然消退。 【诊断】 1.出生时即发病。 2.全身皮肤广泛或局限性青黑色网状斑...
...,尤其是胸腺缺陷,这可导致病毒感染或自身免疫,从而继发多系统损害。中枢神经系统损害,如 脱髓 鞘和退行性变也提示这是一种自身免疫过程,但引起免疫学异常的机制尚未明了。 本病征最突出的改变为胸腺发育障碍、淋巴系统形成不全、皮肤黏膜 毛细血管扩张 、性腺发育障碍、小脑皮质萎缩、 橄榄 核变性,脑干和脊髓后柱及前角等处变性萎缩等。 皮肤病理检查可见小血管明显扩张。
共济失调 - 毛细血管扩张症 是一种累及免疫系统和神经系统的遗传病。病变在小脑(脑内控制协调性的部位),引起不协调运动(共济失调)。这种运动异常可出现在小孩刚开始走路时,也可延迟到4岁发病。出现发音含混不清、肌肉 无力 ,有时 智力发育迟缓 。 毛细血管扩张 在皮肤和眼最常见,多在1~6岁间发生,通常在眼、耳、鼻两侧和上肢最明显。 常频繁发生肺、支气管感染和...
本病多发生于女性,出生时即存在。表现为全身性或局限性皮肤静脉网扩张,呈 网状青斑 ,其上可产生细小 溃疡 ,溃疡愈合后留有萎缩性瘢痕(图1)。本病常并发 蜘蛛痣 及血管角皮瘤。此现象可自然消退,亦可持续不变。另外,该病还可合并 动脉导管未闭 、 先天性青光眼 及 智力低下 等。 根据出生时即有的网状血管损害及先天性畸形可以诊断此病。
切片之上看血管,动脉特点最明显; 静脉壁薄管腔大,动脉壁厚小而圆。
弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎(diffuse endocapillary proliferative glomerulonephritis)病变为弥漫性,两侧肾几乎全部肾小球皆受累。这种肾炎常发生于感染以后,故有感染后肾小球肾炎之称。最常见的为A组乙型溶血性链球菌感染,其中以12型、4型、1型及49型与肾炎的关系最为密切。一般发生在链球菌感染后1~3周,...
遗传性出血性毛细血管扩张症 又叫朗-奥-韦氏病,是一种遗传性血管病变,患者血管脆弱且容易出血。 皮下出血呈红紫色小点,多见于面部、口唇、口腔及鼻粘膜,指(趾)尖,胃肠道也会有类似的病变,脆弱的血管容易受伤,引起严重的 鼻衄 及 消化道出血 。也可能出现神经系统问题。 本病无特殊治疗,出血时可压迫或用止血药物止血,如 反复出血 ,可用激光破坏损伤血管,严重出血...
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