...体内各组织细胞内有分解不完全的黏多糖沉积，并自尿中排出。此种异常沉积涉及多种器官和组织，如心、脑、肝、脾等。在心瓣膜、血管、脑膜、角膜、骨膜等组织，可见有黏多糖沉积的Hurler细胞，此为各种临床表现的病理基础。 （二）发病机制 黏多糖为一种复合大分子，主要由糖醛酸和己糖胺构成，分布在结缔组织的基质内，为软骨、角膜、血管壁和皮下组织的重要成分。 黏多糖贮积症...
常有家族史，应进行遗传病咨询；还须预防诱发因素；如系药物等引起的 粒细胞减少 ，应立即停药；停止接触放射线或其他化学毒物；防止 继发感染 ，采取预防感染措施，如不测肛门体温等；不 发热 的患者切忌滥用抗生素；注意患儿口腔清洁；防止肠道感染，一切食物及用具都应消毒；做好预防接种工作。
...水之熬干，不可用之于火微热退之后，减阳光之转运。此瘦人之治法又如此。 张公曰∶妙。瘦人多火，予亦定一煎方。方用元参一两， 麦冬 三钱， 天冬 三钱，生地三钱，熟地三钱， 山茱 一钱， 北五味 五分， 白芍 三钱，丹皮二钱， 白芥子 一钱， 甘草 五分，水煎服。（〔批〕去薪汤。）此方皆滋阴之药，而又不凝滞于胃中，瘦人常服，必无火症之侵矣。 华君曰∶同，无可谈。
...下产生聚集时，以及血小板α颗粒摄取纤维蛋白原时，均需要GPⅡb/Ⅲa受体的参与，因此，GPⅡb和（或）GPⅢa的异常导致本病血小板黏附及聚集等试验异常。现已在分子水平发现多种分子缺陷包括发生在aⅡbβ-折叠结构域，β3 MIDAS结构域以及影响受体活化三种突变类型，涉及到点突变、缺失、倒位等多种突变形式。 （二）发病机制 GT的生化缺陷在于血小板膜糖蛋白GP...
...细菌感染 、持续的 肺动脉高压 、胎粪吸入、婴儿呼吸窘迫综合征、肺泡毛细血管发育不良以及 先天性心脏病 特别是肺静脉异位引流。鉴别时应注意除外 肺水肿 、 肺纤维化 、 结节病 、肺 含铁血黄素沉着症 、 肺真菌病 及卡氏肺猪囊尾蚴病等。大多数PAP病 人血 清中表面活性蛋白升高，但是在 特发性肺纤维化 、 肺炎 、 肺结核 、毛细支气管炎患者也有轻度升高。
假性粒细胞减少症（pseudoneutropenia）这类患者周围血中粒细胞波动范围较大，变化很快，多不合并严重感染。此为粒细胞分布异常所致。当血流速度减慢时，粒细胞易于附着在小血管壁上，致边缘池中的粒细胞增多。注射肾上腺素后粒细胞可升高至正常或升至试验前的1～2倍，可作为诊断此病的依据。 病人仅有中性粒细胞减少，无原发病亦无 反复感染 者可统称为良性粒细胞...
肺泡性蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis，PAP）是一种亚急性、进行性呼吸功能不良，肺泡内 积聚 富有黏蛋白物质及脂质的疾病。 又称肺泡磷脂沉着症（pulmonary alveolar phospholipidosis），是一种原因不明的少见慢性肺疾病，其特点为肺泡内有富含脂质的糖原（PAS）染色阳性蛋白物质沉着，这些物...
药剂学上， 等张溶液 是指，与 红细胞 张力相等的溶液。也就是，与 细胞 接触时，使细胞功能和结构保持正常的溶液。
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