本病后期有内脏受累， 全血细胞减少 ，出现 皮肤紫癜 或 瘀斑 、 肝脾肿大 、肝肾功能衰竭、终末性 内脏出血 、 弥漫性血管内凝血 、感染等而引起死亡。
...蝶啶(MTX)及头颅照射，也可进行反复的血浆置换。 3.免疫治疗 大剂量甲泼尼龙冲击，静脉滴注大剂量 人血 丙种球蛋白，应用环孢素A或抗胸腺细胞球蛋白(ATG)，均取得满意效果。 4.造血干细胞移植 Fisher等1986年首先报道用骨髓移植治愈家族性HPS患者，近来报道自体外周造血干细胞移植，并用IFN-γ加环孢素诱导自身GVHD，可提高成人 淋巴瘤 相关...
...代即有报告，应用从天然胸腺浸出物连续分级分离片段获得的胸腺激素制剂-抑素(suppressine)治疗LCH，认为其可特异性诱导抑制性T淋巴细胞的分化和成熟。Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ级者的总有效率为51%，组胺受体2阳性的T细胞明显降低者，疗效高达75%，但此后的临床试验中疗效未被肯定。环孢素治疗LCH可通过抑制性T细胞的回升发挥疗效，剂量为6mg/kg，隔天口服，8个月...
...病因仍未明，曾提出以下几种看法： 1.病毒感染 胎儿期或出生后病毒感染引起 心肌炎 症反应所致。认为柯萨奇B组病毒、腮腺炎病毒及 传染性单核细胞增多症 病毒感染与本病有关。曾从 心内膜弹力纤维增生 症死亡患儿的心肌中，分离出柯萨奇B组病毒，组织学上也见到心肌炎的改变。 有人于鸡胚中接种腮腺炎病毒，孵出的鸡发生心内膜弹力纤维增生症。孕妇于妊娠早期患腮腺炎，出生...
...管不少研究考虑其发病与病毒、免疫学和新生物有关，但迄今尚无令人信服的证据。长期以来不少学者怀疑病毒为潜在的病原因子，认为Langerhans细胞异常增生为病毒感染所引起的异常反应。Lahey等在30名LCH患者中的14名(47%)患者损害中查到 人类 疱疹 病毒-6DNA(HHV-6DNA)，提出该病毒与LCH的发病有关。Mcclain等则与此相反，未发现腺...
1.严重皮损常成为 继发感染 病灶 。软组织受累时局部出现肿块，最多见于头颅、颈部，常和附近的骨损害并存。外耳道软组织受侵，可出现外耳道溢脓，常和 乳突炎 、中耳炎并存。 2.严重者因 肝硬化 伴发 腹水 及 水肿 ，甚至肝功衰竭。脾明显肿大者，可产生 脾功能亢进 所致的血细胞减少。 3.合并颅骨破坏及突眼者各占9.1%，与国外报道结果相似。 尿崩症 患者可...
...巨噬细胞 大量 增生 并在全身各脏器 浸润 ，造成爆发性 肝炎 和 骨髓增生 不良。其他受累组织有脾广泛 白质 坏死 、 脑血管 周围 单核细胞 浸润、轻型单核细胞 心肌炎 ，轻型 间质性肾炎 和 胸腺细胞 缺乏和 内皮细胞 坏死。 肝功能衰竭 是引起死亡的常见原因。VAHS发生于90%的FIM男孩和近一半的XLP患孩。全身性大量吞噬了 红细胞 和核碎片的组...
心内膜弹力纤维增生症（endocardial fibroelastosis，EFE）又名心内膜硬化症，其病因尚未明了。为婴儿 心肌病 中较为常见的一种，又称原发性心内膜弹力纤维增生症，近十年来发病率有下降趋势。 先天性心脏病 如主动脉缩窄、 主动脉瓣狭窄 、主动脉瓣闭锁等并发心内膜弹力纤维增生症，称继发性心内膜弹力纤维增生症，其临床意义决定于原发的 心脏畸形...
...血、皮肤损害和浆膜腔积液等，实验室检查常发现全血细胞进行性减少，血涂片可发现异常的组织细胞或不典型的单核细胞;骨髓涂片有数量不等形态不正常的组织细胞及多核巨组织细胞。而组织细胞坏死性淋巴结炎为一良性自限性疾病，全身衰竭及出血较少见， 血象异常 一般仅限于白细胞伴有粒细胞的减少，而无红系及血小板的异常。恶组与本病的病理特征亦不一样。恶组为组织细胞恶性克隆性增生...
恶性组织细胞病 （恶组）是单核一巨噬细胞系统中组织细胞的恶性增生性疾病。临床表现以 发热 、肝脾 淋巴结肿大 、 全血细胞减少 和进行性衰竭为特征。 【病理】 恶性组织细胞浸润是本病病理学的基本特点，脾及淋巴结等造血组织为常见，但全身大多数器官组织也可累及，如皮肤、浆膜、肺、心、肾、胰腺、胃肠、内分泌、乳房、睾丸及神经系统等。这些器官及组织不一定每个都被累及...
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