先天性尺桡骨融合 系 桡尺 骨近端先天融合， 前臂 固定在一定角度上的 旋前 位少见 畸形 。双侧受累者占60％。男妇 发病率 无差别。本畸形在一些病人中具有 显性 遗传。在 胚胎发育 过程中，尺桡骨均起自 中胚层 组织。当 胚胎 第5周时，尺桡骨软骨杆之间不发生分离而 骨化 或尺桡骨之间填充中胚层组织时则发生尺桡骨融合。第Ⅱ型 桡骨 小头 脱位 则发生于 ...
....第三型 主要表现为前足外翻、旋后， 跖骨 内翻，及伴有固定的跟外翻畸形，多有 遗传因素 。 依据病史， 临床表现 及 X线 片即能确诊。 先天性跖骨内收畸形的诊断 先天性跖骨内收畸形的检查化验 X线 正位片能显示 跖骨 内收 畸形 。 先天性跖骨内收畸形的预防和治疗方法 (一)治疗 1.治疗原则 对第一型患儿首选手法矫正，一般疗效较好，无效时再选择手术治疗...
先天性高肩胛症 为较少见的一种先天性 畸形 。特征是 肩胛骨 处于较高的位置，患侧 肩关节 高于健侧，患肢 上臂 上举活动受限，可同时合并有 肋骨 、颈、 胸椎 的畸形。1863年由Enlenber首先描述。1891年Sprengel报告4例，并讨论病因，故本病又称Sprengel畸形。 先天性高肩胛症除表现患侧肩胛骨位置高以外，还表现为上肢的外展、上举功能...
...等导致囊肿内感染，增加切除术时的困难，甚至造成切除术后感染等严重并发症。Madanaga等报告44例肝脏囊性病变切除手术中，手术死亡1例，该患者数年来曾接受多次穿刺抽液治疗，囊肿有感染，在行 肝右叶 切除分离囊肿与膈肌、 下腔静脉 、 右肝静脉 的紧密粘连时因大出血死亡。在没有感染或接受过其他治疗的先天性肝囊肿，粘连很少，手术切除一般是安全而易行的。我们认为...
...病因较为复杂，确切的发病机制目前尚未完全知晓。但有以下学说： （1）胆道发育不良学说：这是目前大部分认为的病因。 （2）胰胆管合流异常学说：先天性胆管扩张症几乎都合并胰胆管合流异常。日本有研究调查显示75%的胰胆管合流异常患者合并先天性胆管扩张症。 （3）病毒感染学说： 细菌 或 病毒 感染后，使得胆管上皮损害变性，导致管腔狭窄或薄弱而扩张 病理 本病可能导...
...病因较为复杂，确切的发病机制目前尚未完全知晓。但有以下学说： （1）胆道发育不良学说：这是目前大部分认为的病因。 （2）胰胆管合流异常学说：先天性胆管扩张症几乎都合并胰胆管合流异常。日本有研究调查显示75%的胰胆管合流异常患者合并先天性胆管扩张症。 （3）病毒感染学说： 细菌 或 病毒 感染后，使得胆管上皮损害变性，导致管腔狭窄或薄弱而扩张 病理 本病可能导...
先天性肺囊肿 (congenital pulmonary cyst)是一种较为常见的肺 发育异常 症。病变的肺组织出现单个或多个 囊肿 ，可累及一个或数个 肺叶 。其 临床表现 颇不一致，有的可完全无 症状 ，有的可因囊肿内出现张力性积气而引起严重的压迫症状。 小儿先天性肺囊肿的病因 (一)发病原因病因尚未完全清楚，有人认为是由于在 胚胎 期 肺芽 发育过程...
...当;囊泡前 小动脉 壁中的平滑肌层较正常刚出生的新生儿肥厚，且患侧的肺小动脉的肌层又较对侧肥厚。 此外，一些学者通过动物及人体实验发现，本病患儿 肺泡表面活性物质 较正常新生儿少，可导致肺泡张力增高、肺 顺应性 降低和通气能力下降。但亦有人对患儿是否缺少肺泡表面活性物质有异议。 有些 先天性胸腹裂孔疝 的病儿可伴有其他 先天性畸形 ，如 先天性肠旋转不良 和...
...明显减少，使 胃肠道 发生 缺血 坏死 。 3、胃内压增高： 新生儿 的 黏膜 下层组织脆弱，弹力 纤维 欠发达，极易出现 胃扩张 。 如果患儿胃内容物通过延迟，哺乳、吸吮和哭闹时吞下空气，均可使胃内压上升，出现胃扩张，最后导致胃壁肌层缺损处破裂。 先天性胃壁肌层缺损的症状 一、 临床表现 ： 先天性胃壁肌层缺损 在 穿孔 发生前不易诊断，患儿生后一般情况好...
...诊则进行以下检查。 2.活体组织检查 取距 肛门 4cm以上 直肠 壁 粘膜下层 及 肌层 一小块组织，检查 神经节细胞 的数量， 巨结肠 患儿缺乏 节细胞 。 3. 肛门直肠测压 法 测定直肠和 肛门括约肌 的反射性压力变化，可诊断 先天性巨结肠 和鉴别其他原因引起的 便秘 。在正常小儿和功能性便秘，当直肠受膨胀性刺激后，内 括约肌 立即发生反射性放松，压...
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