真性红细胞增多症(polycythaemia vera)是一种以红细胞显著增多为特征的病因未知的克隆性、慢性骨髓增生性疾病。其特点是总红细胞数量及总血容量明显的增加，通常伴有粒细胞和 血小板增多 ;血液黏滞性增高;骨髓增生，晚期常有 骨髓纤维化 及髓外造血;脾脏肿大、皮肤和黏膜呈独特的红紫色以及各种各样的血管与神经系统症状。
并发症不常见。
遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis，HS)是一种家族遗传性溶血性疾病，其临床特点为程度不一的 溶血性贫血 、间歇性 黄疸 、 脾肿大 和脾切除能显著改善症状。
眼结合膜、口唇、颜面及四肢末端 充血 ，可有 头胀 、 头晕 、 头痛 、 失眠 、 易激动 、 四肢麻木 等症状，但多数患者的症状不明显。脾一般不肿大。妊娠时可能发生 流产 或 死胎 。 有 红细胞增多 症及家族史者，应考虑本病。血红蛋白电泳发现异常血红蛋白区带和(或)血红蛋白氧亲和力显著增高可肯定诊断。珠蛋白链氨基酸组成分析或珠蛋白基因分析可明确本病的分...
...临床类型 ，绝大多数人发生在海拔3200m以上地区，但也有少数对低氧 易感者 可发生在低于海拔3200m地区。与同海拔高度的健康人相比，高红症病人的红细胞、 血红蛋白 、红细胞容积显著增高， 动脉血氧饱和度降低 ，并伴有多 血症 的临床 症状 及 体征 ; 病理 改变为各脏器及组织 充血 ，血流 淤滞 及 缺氧 性损害。 高原红细胞增多症的病因 (一)发病原...
真性红细胞增多症 是一种克隆性 干细胞 疾病 ，以全 血容量 增多，血粘度增高及 脾肿大 为主要表现。多见于老年人。 病史及 症状 ⑴ 病史提问：注意起病缓急，是否有 血栓形成 及出血病史，是否伴有 神经系统 症状。是否有长期高原居住史。有无心肺疾病及 肿瘤 病史。 ⑵ 临床症状：头昏、头疼、 耳鸣 、 乏力 、 健忘 、 皮肤 瘙痒 及 肢体麻木 ，可有复...
嗜酸性腺瘤 （oxyphilicadenoma）又称大 嗜酸性粒细胞 瘤（oncocytom），是一种少见的 涎腺 良性肿瘤 。关于嗜酸性腺瘤的组织发生尚未完全明了，可能来自 导管 上皮 或导管 肌上皮细胞 。 治疗措施 治疗方法是手术切除，并应切除一些正常的、 肿瘤 外周的涎腺组织。 病理 改变 1.大体形态 肿瘤一般为圆形或椭圆形，表面光滑，个别呈 结节...
嗜中性粒细胞减少症 (neutropenia)，外周血 嗜中性粒细胞 绝对值低于2.0×10 9 /L。当嗜中性粒细胞低于0.5×10 9 /L时，称 粒细胞缺乏症 。嗜中性粒细胞在 机体防御 中起着清除衰亡组织细胞和吞噬杀死 病原微生物 的重要作用，其数量减少会明显降低机体防御机能而导致 感染 ，严重者可引起死亡。 粒细胞减少 的临床症状随其减少的程度和原...
特发性 胃肠道 嗜酸性能超群 细胞 浸润 综合征 (Idiopathic Eosinophilic Infiltration Syndrome)是一种原发于胃肠道的 嗜酸性细胞 良性浸润性 疾病 。其特点是在进食某种食物后出现胃肠道 症状 、 体征 、 嗜酸粒细胞增多 以及其他异常实验室改变，皮质激素对本病治疗具有良好效果。 诊断 根据Leinbach诊断标...
临床表现各种各样，因原发病而异，与浆细胞增多无关，因此是诊断原发疾病的主要线索之一。 本病的诊断主要决定于骨髓中浆细胞的质与量。 1.国内诊断标准 (1)有引起RP的病因或原发疾病。 (2)临床表现与原发疾病有关。 (3)γ球蛋 白及 (或)免疫球蛋白正常或稍升高，以多克隆IgG增高较为常见。 (4)骨髓浆细胞≥3%，一般为成熟细胞，这是诊断的主要依据。 (...
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