凝血因子缺乏性疾病 (coagulation factor deficiency)，因 血浆 中某一 凝血因子缺乏 而影响 凝血 过程、导致 凝血障碍 性 出血 的一类疾病。表现为程度不等和不同部位的出血。 概述 血浆中的12个 凝血因子 以罗马字排列为：因子Ⅰ（ 纤维蛋白原 ），因子Ⅱ( 凝血酶原 )，因子Ⅲ（组织 凝血活酶 ），因子Ⅳ（钙离子），因子Ⅴ（...
...性两大类。遗传性凝血功能障碍一般是单一凝血因子缺乏，多在婴幼儿期即有出血症状，主要常有家族史;获得性凝血功能障碍较为常见，康复患者往往有多种凝血因子缺乏，多发生在成年，临床上除出血外尚伴有原发病的症状及体征。 3. 血管内凝血 见于 弥散性血管内凝血 ，又称DIC，是各种原因导致小血管发生凝血，形成广泛的微血栓，大量的凝血因子被消耗，并继发激活纤维蛋白溶解，...
...红细胞增多症 时，由于血块内 红细胞 多，体积大，影响血块收缩。 2．血块收缩过度： (1) 凝血因子 Ⅷ(凝血因子一般使用罗马数字表示，下同)缺乏时，凝固的血液没有形成纤维蛋白交联网，使血块空隙减小，收缩过度。 (2)严重 贫血 或失血者，红细胞少，使血块收缩程度增加。 [要求]一般采集安静状态下 空腹 静脉血 。 参看 《临床基础检验学》- 血块收缩试验
凝血障碍是指先天性或获得性凝血因子缺乏、血管壁受损、血小板功能不良等一种或多种的凝血环节异常，抗凝物质的缺乏或增多，纤溶系统的过度激活均可导致凝血障碍。
...或PCR法对本病进行产前诊断。 此外，由于遗传性血小板缺乏或 功能障碍 和 纤维蛋白原 的遗传性缺陷都可造成低凝状态，在此不多赘述。 2．抗凝血因子缺乏症 （1）遗传性 抗凝血酶 Ⅲ缺乏症：抗凝血酶Ⅲ（antithrombinⅢ,ATⅢ）对 凝血酶 Xa有抑制作用， 肝素 能加速其对凝血酶的抑制。其次，ATⅢ还有抑制Ⅸ、Ⅺ及Ⅻ的功能。 遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏症...
...毒 所纠正。APIT也可延长，TT正常。 4、遗传性异常凝血酶原 血症 ：检验结果的特点为PT延长，但若用免疫学方法检测则结果正常，说明异常凝血酶原仍保持其正常 抗原性 。 5、遗传性因子V缺乏症：实验室检查示PT延长，可被正常新鲜血浆或吸附血浆纠正，不被正常贮存血浆纠正。 凝血活酶 生成试验异常。 6、遗传性因子Ⅷ缺乏症：实验室检查示PT延长，能被贮存的正...
... 【实验室检查】 包括反应凝血因子消耗、纤溶活力增强及FDP增加。 一、血小板计数 ＜100×109／L有诊断价值，特别是进行性降低。 二、凝血时间 （CT，试管法）DIC早期，即弥散性 微血栓形成 期，血液处于高凝状态，血液凝固时间缩短。后期继发纤溶为主，血液呈低凝状态，凝血时间延长。 三、凝血酶原时间 （PT）是外在凝血途径的筛选试验。DIC时因因子Ⅰ、...
...。FⅩ活性低于1%的患者 临床表现 与血友病甲类似。 根据临床出血 症状 、 遗传 类型和 实验室检查 进行诊断，FⅪ：C测定或Biggs 凝血活酶 生成试验可确定诊断。 遗传性凝血因子Ⅹ缺乏的诊断 遗传性凝血因子Ⅹ缺乏的检查化验 凝血酶原时间 ( PT )和 活化 部分凝血活酶时间(APTT)通常都延长，但是，由于FⅩ必须与F Ⅸa/F Ⅷa 复合物 和F...
...维蛋白单体，其原理为纤维蛋白单体遇早期FDP碎片X可结合成可溶性复合物，如加入鱼精蛋白，复合物可迅速析出纤维蛋白单体，聚合为絮状物。这种不经凝血酶的作用而发生的凝聚现象称为“副凝”。在血浆中加入鱼精蛋白检测有无纤维蛋白单体的试验即血浆鱼精蛋白副凝试验（plasma protamine paracoagulation 3P试验）。DIC晚期由于纤维蛋白原大量消...
血栓 与 止血 常用筛选试验包括 毛细血管脆性试验 、 出血时间测定 、 血小板计数 、 血块收缩试验 、 凝血时间测定 、 血浆 凝血酶原时间 测定和 活化 部分凝血活酶时间测定。这些试验中，前四项试验主要反映了 血管 壁和 血小板 在血栓与止血中的作用。其中， 出血时间 和血小板计数两项最常用。在反映 凝血机制 方面，除了血浆凝血酶原时间测定是本书中唯一...
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