诊断 根据临床特点，实验室检查和X线内镜检查可确诊。 鉴别 应排除其他PID，如XLA、高IgM综合征，SCID以及伴有低免疫球蛋白血症的SID。婴幼儿发病者不易与XLA鉴别，CVID血清总Ig一般不低于300mg/dl，外周血B细胞计数接近正常，临床症状也较XLA轻。有时难以与 淋巴瘤 相鉴别。
...其价格也比IVID便宜。经IVID治疗后仍发生呼吸道和胃肠道感染，可用IgG和IgA滴鼻或口服。 胸腺肽（胸腺素）注射或胸腺移植（用于T细胞缺陷为主者），PEG交联的阿地白介素（IL-2）治疗（用于IL-2产生低下者）、抗T细胞血清或糖皮质激素（用于T细胞分泌的细胞因子抑制B细胞分化者）和异维A酸（13-顺式视黄酸）等的疗效不尽理想。 由于CVID的分子遗传...
...黏膜粗糙，凹凸不平或 息肉 样影像。肠黏膜活检显示黏膜固有层浆细胞明显减少，甚至缺如。 3.少数患者可出现淋巴结和 脾肿大 ，此可与XLA相鉴别 腹部肿大的淋巴结有时可被误诊为 淋巴瘤 。 4.自身免疫性疾病和肿瘤 CVID易并发多种自身免疫性疾病，并发恶性肿瘤的几率也较高，发生率为8.5%～10%。包括 白血病 、淋巴网状组织肿瘤、 胃癌 和 结肠癌 等。
一、感染 对各种感染的易感性增加是 免疫缺陷 最主要、最常见和最严重的表现和后果，感染也是患者死亡的主要原因。患者年龄越小，感染频率越高，病性也越重。感染可表现为反复的或持续的，急性的或慢性的。两次感染之间无明显间隙。感染的部位以呼吸道最常见。感染的性质主要取决于免疫缺陷的类型，如体液免疫、吞噬细胞和补体缺陷时的感染主要由化脓性细胞如 葡萄 球菌、链球菌和 ...
免疫和感染等之间的关系复杂， 免疫缺陷 固然可引起感染或成为肿瘤和自身免疫病的发病基础，但感染或肿瘤和 营养不良 也会造成继发性免疫缺陷病。恶性肿瘤、营养不良、细胞毒药物以及治疗用免疫抑制剂和代谢性疾病等，经证明均可引起不同类型的继发性免疫缺陷。因此临床应予以警惕。 AIDS尚无法治疗，但是可以预防。最强大的预防武器是宣传教育。能预防 HIV感染 的疫苗称预...
1.孕妇保健 已知一些 免疫缺陷 病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染（特别是 风疹 病毒感染）等，则可损伤胎儿的免疫系统，特别是在孕早期，可使包括免疫系统在内的多系统受累。故加强孕妇保健特别是孕早期保健十分重要。孕妇应避免接受放射线，慎用一些化学药物，注射风疹疫苗等，尽可能防止病毒感染。还要使孕妇加...
（一） 免疫缺陷 的发生阶段及环节 免疫系统在发生和发育过程中，由于某种原因导致某个环节受阻，就会发生免疫缺陷（图27-1）。 1．干细胞发育障碍（图27-1A）使淋巴细胞系、粒细胞系及巨核细胞系皆可发生缺陷。 2．淋巴细胞系发育障碍（图27-1B）形成 联合免疫缺陷病 。 3．粒细胞发育障碍（图27-1C）可发生慢性 肉芽肿 。 4．第三、四咽囊形成障碍（...
造成继发性 免疫缺陷 的原因很多很复杂，除 人类 免疫缺陷病毒（humanimmunodeficiency virus,HIV）所致的AIDS外，更常见的继发性免疫缺陷从病原学分析可归成两类： （一）其它疾病过程中合并的免疫抑制 营养不良 、肿瘤和感染是引起继发性免疫缺陷的三大因素 1．营养不良蛋白质、脂肪、维生素和矿物质摄入不足影响免疫细胞的成熟、降低机体...
...态性；MHCⅡ的DQ位点多态性与该病有关，可能是其候选基因组。 （2）第9对染色体：PAX5基因编码B细胞-特异性活化蛋白（BSAP），影响免疫球蛋白的类别转换；该基因失活可致小鼠免疫球蛋白缺陷，尚无资料表明也引起 人类 疾病。 （3）第18对染色体缺失可发生CVID。 2.B细胞缺陷。 3.T细胞缺陷 许多CVID的发病与T细胞功能缺陷密切相关，包括T细胞...
由于获得性免疫缺陷综合征主要通过性接触、注射途径、血或血制品及围产期传播，尤以注射吸毒和性传播更为严重。预防原则是避免直接接触 HIV感染 者的血液、唾液、泪水、 乳汁 、尿液、粪便、精液及阴道分泌物等，下列预防措施可供参考。 1.避免性接触感染 人类 免疫缺陷 病毒 肛门或阴道性交均可造成直肠或阴道黏膜破损，精液及阴道分泌物中的人类免疫缺陷病毒可通过破损的...
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