...itansky-Kustner-Hauser 综合征 病人为最多见。 睾丸女性化 （ 雄激素不敏感综合征 ）病人较为少见。很少数为真性 两性畸形 或 性腺发育不全 者。 诊断 绝大多数先天性墙角阴道病人在正常阴道口部位仅有完全 闭锁 的 阴道前庭 粘膜，无阴道痕迹。亦有部分病人在阴道前庭部有浅浅的凹陷，个别具有短于3cm的盲端阴道。常同时伴有无 畸形 ，在正...
肺部先天性疾病 (congenital diseases of lung)，人体在 胚胎发育 过程中 呼吸系统 各部位发生 解剖 结构上的 畸形 所引起的疾病。 肺部先天性疾病 发病率 很低。 人体在 胚胎 24天左右（约 3mm大小），从前肠向腹侧发出 肺芽 ，以后发展成肺，至28天左右（胎体约8～10mm），即出现 支气管 芽。12～16周时，70％的支...
两侧 副中肾管 向中线横行伸延而会合，如未到中线前即停止发育，则无子宫形成。 先天性无子宫 常合并 先天性无阴道 ，但可有正常的 输卵管 与 卵巢 。肛诊时在相当于 子宫颈 、 子宫体 部位，触不到 子宫 而只扪到 腹膜 褶。 有些 子宫畸形 患者可无任何自觉 症状 ， 月经 、性生活、 妊娠 、分娩等亦均无异常表现，以至终身不被发现，或于体检时偶被发现。但...
...和 锁骨 的胸锁乳突肌(SCM)挛缩。 还有线索表明因 副神经 的长期受压更加重该肌肉的纤维化反应。因宫内限制还会出现发育性 髋关节脱位 、足部 畸形 、患 侧耳 郭压迹变形以及同侧面部扁平。上述都可解释 先天性肌性斜颈 的成因。 因胸锁乳突肌纤维化逐渐挛缩而成 斜颈 外观。对肌肉纤维化的原因也不十分明了。最早有肌肉内 静脉回流 受阻的学说。实验证实肌肉内的...
先天性角化不良 是一种少见的遗传性 皮肤病 ，以 皮肤 表现为特点、可发展成 骨髓 再生障碍或 肿瘤 的多系统性 疾病 。 先天性角化不良的发病机制仍不清楚，其遗传方式主要为X- 连锁隐性 、 显性 遗传或 散发病例 。本病致病 基因 为编码dyskerrin 蛋白 （与 再生障碍性贫血 相关的一种重要的 蛋白质 ）的DKCI基因，通过对家系的 连锁分析 发...
先天性肠闭锁 (congenital intestinal atresia)是造成 新生儿肠梗阻 的一种常见消化道 畸形 ，严重的威胁病儿生命。早年，本病 病死率 很高。近20年来， 病因学 研究的进展，诊断水平的提高，技术操作的改进，手术前后良好的监护，尤其是 静脉高营养 的应用，使存活率显著提高。 中国医科大学 报道1960～1985年共手术治疗 肠闭锁...
先天性肺囊肿 是一种肺部 先天性畸形 ，在小儿并不少见，也可见于 新生儿 。其 病理 分类和命名比较混乱，意见不一，以往统称先天性肺囊肿，现在比较一致地称为先天性肺囊性病，包括 支气管源性囊肿 （ 肺囊肿 ）、 肺泡 源性 囊肿 、肺大叶 气肿 （肺大皰）、囊性 腺瘤 样 畸形 和先天性囊肿性 支气管扩张 等。本病发病无性别差异。 本病的 临床表现 可甚悬殊...
...向后偏位或前肠上皮向食管腔生长过度则形成 食管闭锁 。此外，在食管发育的早期，部分前肠 细胞 自食管分离出来，并继续生长，则可形成 食管重复畸形 ，大多表现为靠近食管壁的 囊肿 ，有的囊肿与食管腔沟通。 气管先天性疾病的症状 本类 疾病 出生后即呈现程度轻重不等的阻塞性 呼吸困难 。吸气时可出现 喘鸣 ， 喂食困难 ， 生长发育 延缓。狭窄程度严重者吸气时 ...
【概述】 在 喉腔 间有一先天性膜状物，名为 先天性喉蹼 ，大者可占喉腔之大部称为喉隔。其发生原因与 胚胎发育 异常有关，当 胚胎 30mm时，原声门杓间的封闭 上皮 开始吸收，重新建立管道，若吸收不全，则可形成 声门 处先天性喉蹼。喉蹼之厚薄不一，为 结缔组织 ，有少数 毛细胞 血管 、覆有喉部粘膜上皮层。喉蹼分声门上、声门及声门下三型，以发生于声门区者多...
...拉而发生斜颈畸形，肌肉短缩侧的面部亦发生变形。若畸形不及时纠正，面部变形加重，最后 颅骨 发育不对称， 颈椎 甚至上 胸椎 出现 脊柱侧弯 畸形。 疾病病因 本病的直接原因是胸锁乳突肌的纤维化引起挛缩和变短，但引起此 肌纤维 化的真正原因还不清楚。可能与下列因素有关： (一) 先天性胸锁乳突肌发育不良， 分娩 时易被损伤。 (二) 一侧胸锁乳突肌因 产伤 致...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。