... 疼痛所致。由于婴幼儿睡眠平卧体位下不能靠重力排空胃内容，加之熟睡时食管上 括约肌 压力减低，故常发生胃食管反流，又由于患儿没有自主调节体位的能力，易误吸入气管内引起 咳嗽 、 发热 、 支气管肺炎 、节段性 肺不张 。在胸腔胃大的先天性短食管中，饱餐后胀大的胸胃压迫肺、 呼吸道 和 心脏 于是可表现出咳嗽、 呼吸困难 、气促和脉搏增快。伴有 食管狭窄 的短...
先天性肌缺如 (congenital absence of muscles)临床上比较少见，是由于 胎儿 本身 发育异常 ，或因在宫内受到机械阻碍所致。常表现为单块 肌肉 部分或全部缺如，也可表现为某一组肌肉的缺如。如果缺如的肌肉不能被其他正常肌肉所 代偿 ，则可能出现 畸形 。 先天性肌缺如的病因 (一)发病原因 本病多为散发，有少数家族性的病例报道，但 ...
鉴别诊断：1.先天性无子宫：两侧副中肾管向中线横行伸延而会合，如未到中线前即停止发育，这就是所谓的墙角子宫和阴道，未能“腔化”，则无子宫形成。先天性无子宫常合并 先天性无阴道 ，但可有正常的输卵管与卵巢。肛诊时在相当于子宫颈、子宫体部位，触不到子宫而只扪到腹膜褶。表现原发 闭经 ，性交障碍。 诊断：依靠电子阴道镜，腔内四维彩超，染色体分析和电化学发光法内分泌...
... 先天肺发育不全 胚胎更晚期的 发育障碍 （ 妊娠 最后两个月内）。肺实质、气管血管系统均已发生，只是各部分发育不全。可发生于一侧全肺或一侧的一叶、多叶、一段或多段肺，左右皆可见。如支气管肺发育不全合并肺血管异常，称为肺发育不全 综合征 ，较少见。肺发育不全常合并发生 膈疝 和 先天性心脏病 。 肺隔离症 肺的发育畸形，是部分肺组织与主体肺分隔，并形成 囊性...
...。 有以下情况不宜进行该检查： 急性心肌梗塞 或心肌梗塞合并 室壁瘤 ； 不稳定型心绞痛 ； 心力衰竭 者； 中、重度 心瓣膜病 或 先天性心脏病 ； 急性或严重慢性疾病； 严重高血压患者； 急性心包炎 或心肌炎； 肺栓塞 ； 严重 主动脉瓣狭窄 ； 严重 残疾 不能运动者。 (三) 超声心动图 检查俗称心脏B超。超声心动图利用雷达扫描技术和声波 反射 的特...
...。 有以下情况不宜进行该检查： 急性心肌梗塞 或心肌梗塞合并 室壁瘤 ； 不稳定型心绞痛 ； 心力衰竭 者； 中、重度 心瓣膜病 或 先天性心脏病 ； 急性或严重慢性疾病； 严重高血压患者； 急性心包炎 或心肌炎； 肺栓塞 ； 严重 主动脉瓣狭窄 ； 严重 残疾 不能运动者。 (三) 超声心动图 检查俗称心脏B超。超声心动图利用雷达扫描技术和声波 反射 的特...
先天性乳糖不耐受症：这是一种和 先天性乳糖酶缺乏 不同的疾病，属于常染色体显性遗传。开始喂养后出现暴发性 腹泻 ，水样多泡的酸性大便，伴腹泻。可致 呕吐 、 脱水 、 肾小管性酸中毒 、双 糖尿 、氨基酸尿、 白内障 、肝和脑损伤，如诊断过迟可引起死亡。停止喂乳后腹泻消失，无 乳糖 尿和 氨基酸尿症 。 当未分解吸收的乳糖进入结肠后，被肠道存在的细菌发酵成为...
先天性虹膜缺乏 ： 虹膜 完全缺失，可直接看到 晶状体赤道 部边缘、 悬韧带 及 睫状突 。可有 畏光 及各种眼部异常引起的 视力 低下，较多患者因进行性 角膜 、 晶状体 浑浊或 青光眼 而 失明 。为减轻畏光不适，可戴有色眼镜或 角膜接触镜 。 先天性虹膜缺乏的原因 多与早期胚眼的发育过程中胚裂闭合不全有关。 先天性虹膜缺乏的诊断 根据临床即可诊断。 先...
...纤维 条索代替，Ⅳ型者短结肠远端呈盲端位于 盆腔 内;9例女性病儿中，6例有高位结肠阴道瘘，另3例为一穴肛 畸形 。 并发畸形：李振东等报道的10例病儿，8例并发 梅克尔憩室 、 阑尾 缺如、短小肠、腹壁疝及 先天性心脏病 等畸形;Chadha等报道的41例病儿，在泌尿生殖、 消化 、 骨骼 、 心血管 等系统有53个畸形：其中14例 膀胱输尿管反流 ，5例...
先天性肝囊肿 congenital cyst of liver 一般认为系起源于肝内迷走的 胆管 ，是 胚胎 期 肝内胆管 和 淋巴管 发育障碍 所致。也有人认为可能是 胎儿期 患 胆管炎 或肝内胆管其他病变引起局部 增生 阻塞造成近端扩张。临床主要表现有右上腹疼痛，偶有阵发性 绞痛 。肝大，囊内 感染 时，肝区有 压痛 、 发热 ，偶有 黄疸 。常伴有 贫...
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