特点为偏侧肢体的骨和软组织肥大，伴有该部位的 血管痣 、 静脉瘤 ，故又称为 血管扩张 性肢体肥大症确切含义应为出生后身体一侧比另一侧肥大，有时是部分如上肢或 下肢 左右大小不同，有时是整个身体的一侧包括颜面、躯干、上下肢、 内脏 的左右大小都有差别，但是身体每一侧组织器官的结构是完全正常的，称之为 先天性半侧肥大 。 先天性半侧肥大的病因 (一)发病原因 ...
先天性虹膜缺乏 ： 虹膜 完全缺失，可直接看到 晶状体赤道 部边缘、 悬韧带 及 睫状突 。可有 畏光 及各种眼部异常引起的 视力 低下，较多患者因进行性 角膜 、 晶状体 浑浊或 青光眼 而 失明 。为减轻畏光不适，可戴有色眼镜或 角膜接触镜 。 先天性虹膜缺乏的原因 多与早期胚眼的发育过程中胚裂闭合不全有关。 先天性虹膜缺乏的诊断 根据临床即可诊断。 先...
...诊断 心脏传导阻滞 最敏感、最正常的检查方法是作常规 心电图 检查，所以当有 胸闷 、 心悸 、 胸痛 等 症状 时应及时去 医院 诊治。 先天性心脏传导的鉴别诊断 先天性心脏传导 的鉴别诊断： (1) 动脉导管未闭 、 室间隔缺损 、 房间隔缺损 ：在 疾病 早期由于是 动脉 的 血分 流到 静脉 ，属于左向右分流型，因此无 紫绀 ;但到了晚期， 心脏 左...
...相连处，到达肺部。虽然病人 呼吸 得不錯，但X光线显示气管內管插在食道內，经反复的插管仍然一样时，就应怀疑是这种疾病了。 （2） 气管-食管瘘 可分为气管-食管瘘和 支气管 -食管瘘。虽然先天性异常通常在 新生儿 即可发现，但是前一类型可直到青少年甚至成年才被明确诊断。大部分病例有长期喂奶 呛咳 史或 咳嗽 史，常咳出食物颗粒，偶尔合并 支气管扩张 。 （3...
...疗方法 (一)治疗 先天性肠闭锁 如不手术，无生存希望。手术治疗的早晚，手术前的准备及手术前后的护理，如保暖、 胃肠减压 、矫正 脱水 、 静脉 营养以及清洁 口腔 分泌物等，直接影响其预后。根据 闭锁 的不同类型可选用以下手术方式： 1.肠切除 吻合术 闭锁肠管远近端各切除10～15cm行端端吻合; 2. 端侧吻合 并造瘘 有时近端肠管过度肥厚扩张，远端肠...
常见的 先天性喉畸形 有 先天性喉蹼 和 先天性喉喘鸣 。其他罕见的还有 先天性喉软骨畸形 、 先天性喉裂 、 先天性喉下垂 、 先天性小喉 等。下面主要介绍几种。其余详见相关词条。 先天性喉蹼 概述 在 喉腔 间有一先天性膜状物，名为 先天性喉蹼 ，大者可占喉腔之大部称为喉隔。其发生原因与 胚胎发育 异常有关，当 胚胎 30mm时，原声门杓间的封闭 上皮 ...
在 胚胎 期因喉发育过程受阻， 喉腔 未形成，出生时喉腔 闭锁 不能通气，称为 先天性喉闭锁 。有膜性或 软骨 性两种，无论任何闭锁，在喉后部常有一小孔，名为 咽气 管 导管 。 先天性喉闭锁的病因 在 胚胎 期因喉发育过程受阻， 喉腔 未形成。 先天性喉闭锁的症状 患儿出生后无呼吸和哭声。可见“四凹征”，但无空气吸入。刚出生时，患儿颜色正常，但 结扎 脐带...
...窄的发生率为每2.5 万～5 万 新生儿 中1 例。至1995 年止全世界文献描述的先天性食管狭窄仅500 例，其中我国文献(1987)报道先天性食管狭窄6 例。日本较世界其他国家的发生率都高(1981 年日本文献曾报道先天性食管狭窄71 例)。其中伴发其他畸形者约有17%～33%，主要伴发畸形有：食管闭锁并(或)无气管 食管瘘 、H 型 气管食管瘘 、 心...
先天性巨输尿管 是由于 输尿管 末端 肌肉 结构 发育异常 (环形肌增多、纵形肌缺乏)，导致输尿管末端功能性梗阻、输尿管甚至 肾盂 严重扩张、 积水 。该病的特点是输尿管末端功能性梗阻而无明显的机械性梗阻，梗阻段以上 输尿管扩张 并以 盆腔 段为最明显，又称为先天性输尿管末端功能性梗阻. 先天性巨输尿管的病因 (一)发病原因 病因目前无一致看法，可能是 胚胎...
先天性肌缺如 (congenital absence of muscles)临床上比较少见，是由于 胎儿 本身 发育异常 ，或因在宫内受到机械阻碍所致。常表现为单块 肌肉 部分或全部缺如，也可表现为某一组肌肉的缺如。如果缺如的肌肉不能被其他正常肌肉所 代偿 ，则可能出现 畸形 。 先天性肌缺如的病因 (一)发病原因 本病多为散发，有少数家族性的病例报道，但 ...
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