...口缩窄或开放受限，从而发生 排尿困难 等梗阻 症状 。它可分为 原发性 和 继发性 两种。原发性膀胱颈部梗阻是由于膀胱颈部的功能改变所致，而不是因为结构的改变。即在 排尿 期膀胱颈不仅不能开放，反而主动收缩。 先天性膀胱颈挛缩的病因 (一)发病原因 1. 先天性膀胱颈挛缩 多见于青少年，与 膀胱 发育时中 胚层 组织 退化 不良， 括约肌 增生 肥大有关，以...
...别有关，男女发病率比例为1：3-4。好发于青少年，报道年龄最大的为78岁发现此病。临床表现以 腹痛 、 黄疸 、腹块为主。治疗以手术为主。 先天性胆管扩张症 病因 病因较为复杂，确切的发病机制目前尚未完全知晓。但有以下学说： （1）胆道发育不良学说：这是目前大部分认为的病因。 （2）胰胆管合流异常学说：先天性胆管扩张症几乎都合并胰胆管合流异常。日本有研究调查...
...别有关，男女发病率比例为1：3-4。好发于青少年，报道年龄最大的为78岁发现此病。临床表现以 腹痛 、 黄疸 、腹块为主。治疗以手术为主。 先天性胆管扩张症 病因 病因较为复杂，确切的发病机制目前尚未完全知晓。但有以下学说： （1）胆道发育不良学说：这是目前大部分认为的病因。 （2）胰胆管合流异常学说：先天性胆管扩张症几乎都合并胰胆管合流异常。日本有研究调查...
先天性锁骨假关节 是一种罕见 畸形 ，出生时即可发现右锁骨干中部有一个 裂隙 ，随着患儿年龄增大，局部出现无痛性包块。 诊断 生后 锁骨 局部包块及x线片所见不难做出诊断。 治疗措施 国外一些专家认为先天性锁骨假关节的最佳治疗年龄在3～4岁，但tachdjian提倡1岁即可手术治疗。手术包括 假关节 切除、 内固定 及自体 髂骨 植骨术 。 手术要点： 1....
...达，极易出现 胃扩张 。 如果患儿胃内容物通过延迟，哺乳、吸吮和哭闹时吞下空气，均可使胃内压上升，出现胃扩张，最后导致胃壁肌层缺损处破裂。 先天性胃壁肌层缺损的症状 一、 临床表现 ： 先天性胃壁肌层缺损 在 穿孔 发生前不易诊断，患儿生后一般情况好，无明显前驱 症状 ，有正常排胎便史。 常在生后3～5天发病。也有个别病例早至第2天或晚至第8天。 1、初期：...
...早期发生的 原发性肾病综合征 。此将主要介绍芬兰型肾病综合征。芬兰型肾病综合征在芬兰占 新生儿 1/8000，估计 基因频率 为1/20。但不仅发生于芬兰人，也见于世界各地非芬兰血统的其他各族人群罹患家族性后达发先天性肾病综合征。 症状 体征 多数患儿生后3月已表现出典型的肾病综合征。常有 早产 史或 胎儿窘迫 史，常见 臀位 ，大 胎盘 （胎盘重量＞ 胎儿...
又称DiGeorge 综合征 或第三、四对 咽囊 综合征。本症是 胚胎 期第1至第6对咽囊 发育异常 引起的先天性 免疫缺陷 。在胚胎第6～10周， 胸腺 、 甲状旁腺 、甲状朱和部分颜面、 主动脉弓 及 心脏 结核 由第1至第6对咽囊的 细胞成分 发育形成。至 妊娠 第12周，胸腺移行至 胸部 ，此前如这些胚胎组织发育异常便引起本征。本征均为散发，故推测不...
...TT延长，而PT正常。严重缺乏FⅩ的患者 出血时间 也可能延长，但是，是否出血时间的延长与FⅤa和FⅩa在 血小板 表面相互作用的障碍有关尚不是十分清楚。蝰蛇毒可以直接裂解和活化FⅩ，因此，Russell 蝰蛇毒时间 检查在多数患者中延长。对FⅩ活性和抗原，以及 基因 学的检查是明确 遗传性凝血因子Ⅹ缺乏 的诊断所必需的。 先天性X因子缺乏的鉴别诊断 本病主...
先天性肛门直肠狭窄 （congenital anorectal stenosis）是因 胚胎发育 异常，致使 肛门 直肠口径太小，男女性均可见，表现为不同程度的 排便 不畅。 诊断 有排便不畅史结合局部检查即可确诊。在难以判断狭窄区段时，可用钡 灌肠 摄片帮助确诊。 治疗措施 应根据狭窄的程度和类型选择适当的治疗方法。轻度狭窄的病例采用反复持久的肛门扩张术，...
先天性肠旋转不良是 胚胎 期中肠发育过程中以 肠系膜上动脉 为轴心的正常旋转运动发生障碍所造成的先天性肠道 畸形 。因肠道位置发生 变异 ， 肠系膜 附着不全，导致 十二指肠梗阻 、 中肠扭转 、游动 盲肠 、 空肠 梗阻，亦可发生肠反向旋转。出生后引起完全或不完全性 肠梗阻 ，多发于 新生儿期 (占74％)，是造成 新生儿肠梗阻 的常见原因之一。均应早期手...
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