当两侧肾上腺绝大部分被破坏,出现种种皮质激素不足的表现,称 肾上腺皮质功能减退症 。可分原发性及继发性。原发性慢性肾上腺皮质功能减退症又称Addison病,比较少见;继发性可见下丘脑-垂体功能低下患者,由于CRF或ACTH的分泌不足,以致肾上腺皮质萎缩。
主要由于肾上腺皮质激素生物合成过程中所必需的酶存在缺陷,致使皮质激素合成不正常
促甲状腺激素释放激素缺乏是指促甲状腺激素释放激素低于正常范围:14~168皮摩/升(5~60皮克/毫升) 促甲状腺激素释放激素简称甲促素释素(thyrotropin-releasing hormone、TRH),是由下丘脑(Hypothalamus)所制造的肽类激素(Peptide Hormone),能够调节脑下垂体前叶分泌甲状腺促素(甲促素,thyroid...
...血 )外,如有 低血钾 伴 碱中毒 (补钾不易纠正)、肌乏力、 浮肿 、精神症状、 色素沉着 、 高血压 或 糖耐量异常 ,均应疑及 异源 ACTH 综合征 。ACTH增高也可见于20%~31% 慢性阻塞性肺气肿 病人和偶见于其他严重的非恶性 肺部疾病 。 异源性ACTH的鉴别诊断 异源性ACTH 的鉴别诊断: (1) 促肾上腺皮质激素 细胞 腺瘤 : 临床...
青春期后,极少发现多毛和 闭经 等 男性化 表现,偶然在中年时引起男性化现象,这种获得性的肾上腺轻度酶的异常称为肾上腺皮质良性男性化现象。 双侧肾上腺皮质增生 (adrenogenitalsyndrome),实为先天性肾上腺皮质增生,是一种隐性基因缺陷遗传病,由于 不周合成肾上腺皮质激素的某些酶,使肾上腺生成氢化可的松不周,垂体分泌ACTH增多,致肾上腺皮质...
...后,下丘脑垂体肾上腺轴仍处于抑制状态,肾上腺皮质功能一般需要半年至1年才能恢复。 (3)下丘脑垂体占位、浸润和感染等疾病:可引起整个垂体前叶激素低下表现,肾上腺皮质功能减退是其中表现之一。 (4)孤立性ACTH缺乏:少见,且病因不详。 (二)发病机制 1.原发性肾上腺皮质减退症包括两方面病理生理因素:①为肾上腺皮质激素分泌不足;②为促肾上腺皮质激素(ACTH...
...和分泌亦主要受图12-1所示的 下丘脑 - 垂体 -内分泌腺调节轴的控制。血液中游离糖皮质激素水平的变化,负反馈地引起下丘脑及垂体分别释放 促肾上腺皮质激素释放激素 (corticotropin releasing hormone,CRH)和 促肾上腺皮质激素 (corticotropin 或adrenocorticotropic hormone, ACTH...
...腺皮质萎缩和功能减退。当长期用药后突然停药或停药后遇到应激情况(如感染、吐泻、 脱水 、寒冷刺激、饥饿、外伤、手术、 过劳 等)时,则因体内皮质激素分泌不足发生急性肾上腺皮质功能不全症,甚至发生危象等停药反应。预防措施是合理地逐步撤药,必要时可给予一定量的促肾上腺皮质激素。 肾上腺皮质结核, 组织胞浆菌病 、 球孢子菌病 、真菌病、 淀粉样变性 及转移癌等可...
(一)发病原因 无原因的肾上腺皮质功能不全或减退。 (二)发病机制 因氢化可的松产生不足,致垂体反应性释放黑素细胞刺激素(MSH)及促肾上腺皮质激素(ACTH)增加,从而引起黑变病。
1.原发性、垂体性与下丘脑性肾上腺皮质功能减退症的鉴别 (1)血浆ACTH基础值: 原发性肾上腺皮质功能减退症 患者清晨(晨8时)血浆ACTH基础值高于正常,有时可高达4000pg/ml以上。继发性肾上腺 皮质功能减退 症患者清晨血浆ACTH基础值可在正常低限或低于正常。检测ACTH的血标本必须在糖皮质激素治疗之前或短效糖皮质激素如氢化可的松治疗至少24h之...
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