...著者，此类患者更易误诊为 帕金森病 ，但病后症状进展较帕金森病快。 在锥体外系受损的基础上可出现 小脑性共济失调 症状，或者先于帕金森综合征症状出现，但多较晚且轻。表现为平衡不稳， 共济失调 等。 也可联合出现OPCA症状。另外有一半的患者有 Shy-Drager综合征 表现。许多患者有尿便控制障碍，可能是由于骶部Onuf’s核神经元变性所致。也可有锥体束征...
...肌阵挛伴有癫痫发作和进行性神经功能衰退，如轻度共济失调和 痴呆 ;PMA是指肌阵挛、进行性小脑性共济失调，癫痫发作并不频繁。其 临床表现 为小脑功能损害。 小脑功能损害的原因 病理 改变是 原发性 齿状核 系统 萎缩 ， 小脑上脚 变薄，故也称"齿状核 红核 萎缩"。光镜下可见齿状核 细胞 变性 、消失，严重时出现小脑上脚 脱髓鞘 ， 脊髓 小脑束脱髓鞘及 ...
在中枢神经系统，神经元胞体集中的部分称灰质（gray matter），不含胞体只有神经纤维的部分称白质（white matter）。大脑和小脑的灰质位于脑的表层，故又称皮质（cortex），皮质下是白质。在脑的白质内，神经元胞体集中而成的一些团块称神经核（团）。脊髓的灰质则位于中央，周围是白质。在周围神经系统，神经元胞体集中的部分构成神经节或神经丛。分布在各...
...组或多组肌群，并对声、光及情绪刺激很敏感，运动时抽动加重。 3.多数不伴 意识障碍 ，偶有强直阵挛性全身 癫痫 抽搐 ，但频率很低。 4. 小脑性共济失调 的体征缓慢进展，重者出现小脑性语言障碍、 构音不清 、吞咽 呛咳 及行走蹒跚不稳。 5.认知功能多保持完好，并无 痴呆 表现。 6.可有 眼球震颤 、肌腱反射增强或减弱及锥体束征。 根据发病年龄较轻，病程...
脊髓空洞症 是一种缓慢进展的脊髓退行性病变。主要是髓内有胶质增生与 空洞形成 。 本病最突出的特点就是脊髓空洞的病损区域内，单侧或双侧节段性痛觉、温觉消失；而触觉、振动觉、位置觉仍存在，呈分离性感觉缺失。空洞症的首发症状与发生部位、范围有密切关系，不同部位可以有不同的症状和体征。如在颈胸段脊髓空洞症：最初出现手部感觉异常，接着发展成同一侧或双侧上肢和胸背部的...
...传导 束有 脊髓丘脑束 （痛觉、温度觉和粗的 触觉 纤维所组成）和脊髓小脑束（ 本体感受 性冲动和无意识性 协调运动 ）。下行传导束有 皮质脊髓侧束 亦称 锥体束 （随意运动）和红核脊髓束（姿势调节）。 后索 位于后外侧沟的内侧，主要为上行传导束（本体感觉和一部分 精细触觉 ）。颈部脊髓的后索分为内侧的 薄束 和外侧的 楔束 。 脊髓的功能 脊髓是 神经系统...
...经能量供应，并使神经髓鞘蛋白产生障碍。另外，还有人认为本病可能与尿素和胍氨酸代谢异常有关。本病亦见于肝 硬化 胃切除病人，可能 恶性贫血 使脊髓病变进一步加重和促进肝性脊髓病。 本病的基本病理改变是肝硬化。中枢神经系统病理改变以脊髓侧索中的锥体束 脱髓 鞘最为显著，伴有中等度轴索变性的胶质细胞增生。侧索中的脊髓小脑前束、脊髓小脑后束和后束中的薄束可有轻度变性...
目前，对本病的发病机制意见不一，多认为下疝是在胚胎期后颅凹中线结构脑组织过度生长延伸，加之后颅凹的容积缩小，更促使其向下穿经枕大孔疝入颈椎管内。有的甚至降至枢椎或更低，以至严重损害小脑、脑干和高位颈髓、颈神经等，并可引起 脑积水 。本病常合并其它枕大畸形，如颅底凹陷、寰枕融合、扁平颅底、颈椎分节不全等。
...管相通，洞壁由胶质细胞和胶质纤维构成。空洞常位于脊髓下颈段及上胸段的前后灰质连合及一侧或两侧后角基底部。空洞可限于几个节段、也可上及延髓下达脊髓全长，横切面上空洞大小不一，形状也可不规则。在空洞及其周围的胶质增生发展过程中，首先损害灰质中前角、侧角、后角和灰白质前连合，其后再影响白质中的长束，使相应神经组织发生变性、坏死和缺失。 延髓空洞症大多由颈髓扩展而来...
...管相通，洞壁由胶质细胞和胶质纤维构成。空洞常位于脊髓下颈段及上胸段的前后灰质连合及一侧或两侧后角基底部。空洞可限于几个节段、也可上及延髓下达脊髓全长，横切面上空洞大小不一，形状也可不规则。在空洞及其周围的胶质增生发展过程中，首先损害灰质中前角、侧角、后角和灰白质前连合，其后再影响白质中的长束，使相应神经组织发生变性、坏死和缺失。 延髓空洞症大多由颈髓扩展而来...
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