表皮松解性棘皮瘤 (epidermolytic acanthoma)本病于1970年由Shapiro和Baraf首先报告。可分孤立性和播散性两型。 表皮松解性棘皮瘤的病因 (一)发病原因 病因还不明。 (二)发病机制 表皮松解 可说明角质 细胞 或 发育异常 的瘤细胞 代谢 活性增强。应用PCR检测未发现HPV 感染 。 表皮松解性棘皮瘤的症状 可分单发性及...
...IVIG疗法是近年来治疗 血管炎 性疾病的新方法，它来源于实验室临床实践观察，实验观察表明：IVIG可以以一种预测ANCA的遗传性反应方式来中和ANCA诱发的反应；临床研究发现：在其他自主免疫性疾病治疗中应用IVIG方法取得了不同程度的缓解率，在一组应用免疫抑制剂和皮质激素无效的难治性病人中（包括11例MPA）应用IVIG治疗2个月后的完全缓解率达50%，余...
须鉴别者有 疱疹样皮炎 、嗜酸粒细胞增多综合征、Wells综合征、发作性 血管性水肿 伴嗜酸粒细胞增多、多型性妊娠疹等。上述疾病临床上皆无 出血性丘疹 ，病理上亦有显著差异，故不难区分。Churg-Strauss综合征，临床上有 哮喘 ，组织病理为小到中等大小血管的嗜酸性 血管炎 ，或 肉芽肿 性血管炎，且有无白细胞碎裂现象等可与之鉴别。
...疗，是目前本病诊断最新和最有前景的诊断技术。本病的确诊仍需肺活检，活检组织的主要病变为肺毛细 血管炎 ，弥漫性 肺泡出血 ，肺泡间隔及间质有中性粒细胞浸润，可见红细胞及核尘，部分小血管有 血栓形成 及纤维素样坏死。日本厚生省1996年制定的MPA诊断标准，鉴于我国目前尚无类似标准，故介绍以供参考。 鉴别 应与 肺部感染 和肿瘤、化学物吸入引起急性 肺损伤 相...
微量免疫坏死性肾小球肾炎（PING）表现形式多样，预后各异。希腊雅典大学医学院 病理学 发现是否可预测疾病的预后进行了研究。 科研人员收集了72例经肾活检证实为PING的患者。他们应用Kaplan-Meier曲线和Cox模型评价事件的发生率和死亡、终末期肾病（ESRD）、死亡或新发ESRD（肾活检后）的危险因素。 他们发现，在随访的305人-年期间，11例患...
...获得性大疱性表皮松解症 的治疗非常困难，大剂量的 皮质类固醇激素 和 免疫抑制剂 硫唑嘌呤 ， 氨苯砜 和 环磷酰胺 对经典的机械性 大疱 型几乎无效，而对明显 炎症 性损害时，可能有一定效果。某些患者氨苯砜治疗有效，特别当中性 粒细胞 真皮 浸润 明显的患者。 环孢素 治疗EBA有一定效果而且要求高剂量(<6mg/kg)，所以长期使用的 毒性反应 限制了其...
...紫红色或暗红色斑片，常起始于腋和 腹股沟 ，迅速波及全身，触痛显著。旋即于红斑处起大小不等的松弛性水疱，稍一搓拉即成糜烂面，或形成大面积的 表皮坏死 松解， 尼氏征 阳性。 坏死 表皮 呈灰红色覆于糜烂面上，留下疼痛的剥露面，像浅表的二度 烫伤 。口腔、 颊粘膜 、 眼结膜 、 呼吸道 、 胃肠道 粘膜也可糜烂、 溃疡 。部分病例开始时似多形红斑或固定型药疹...
...紫红色或暗红色斑片，常起始于腋和 腹股沟 ，迅速波及全身，触痛显著。旋即于红斑处起大小不等的松弛性水疱，稍一搓拉即成糜烂面，或形成大面积的 表皮坏死 松解， 尼氏征 阳性。 坏死 表皮 呈灰红色覆于糜烂面上，留下疼痛的剥露面，像浅表的二度 烫伤 。口腔、 颊粘膜 、 眼结膜 、 呼吸道 、 胃肠道 粘膜也可糜烂、 溃疡 。部分病例开始时似多形红斑或固定型药疹...
a 表皮 下疱， b 疱内可见纤维素，无 棘层松解 现象， c 无角质形成 细胞 坏死 ， d 大多数仅见 真皮 浅层 血管 周稀疏 淋巴细胞 浸润 ，偶见明显的 中性粒细胞 为主的混合细胞浸润， e 可见真皮内瘢痕形成， f 直接 免疫荧光 可见 基底膜 IgG、C3线状沉积。 病理鉴别诊断 大疱性类天疱疮 ： 疱内及疱周常以 嗜酸性细胞 浸润为主，真皮浅...
...于肢端部位。 ③进行性交界性大疱性表皮松解症(JEB，progressive)：亦称亲神经的JEB(neurotropica)。特点为到儿童中期或之后才发病。 (2)全身性(generalized)： ①重型交界性大疱性表皮松解症(JEB，gravis)：亦称Herlitz型，由于婴儿期死亡率很高，故亦称致死性JEB(EB lethalis)。临床特点为全身...
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