...缺失的程度无明显关系。出血可随年龄的增加而降低。 根据家族史，以及上述临床出血症状和实验室检查不难诊断，有条件的单位可以开展基因分析。 全国第五届血栓与止血学术会议修订的诊断标准如下： 1.临床表现 (1)常染色体隐性遗传。 (2)自幼有出血症状：表现为中度或重度 皮肤黏膜出血 ，女性可有月经过多，外伤后出血不止。 2.实验室检查 (1)血小板计数正常，血涂...
...ADP、肾上腺素、胶原、凝血酶、 花生 四烯酸均不引起聚集；少数加胶原、花生四烯酸、凝血酶有聚集反应。加瑞斯托霉素，聚集正常或降低。 （5）血小板玻珠滞留试验减低。 （6）血小板膜糖蛋白（GP）Ⅱb/Ⅲa（CD41/CD61）减少或有质的异常。 鉴别 本病应与其他血小板计数和形态正常的血小板功能缺陷性疾病相鉴别。有些灰色血小板综合征患者血块回缩缺陷，但血小板...
1.特发性(免疫性) 血小板减少性紫癜 ，为不伴全身性病变的 出血性疾病 ,成年患者表现为慢性型,而儿童患者常是急性型并有自限性.。成年特发性(免疫性) 血小板减少 性 紫癜 (ITP)是由于产生了一种针对结构性血小板抗原的抗体(自身抗体);而儿童患ITP时,是由病毒抗原激发了抗体的合成.该抗体和附着在血小板表面的病毒抗原起反应.。 2. 血小板减少症 可能...
... 血小板 型vWD。 血小板型假性血管性血友病的病因 (一)发病原因 本病呈 常染色体 显性遗传。其基本缺陷是GPⅠb的 分子 异常。由于 血小板 与高分子量vWF 多聚体 结合，使 血浆 vWF减少，以高分子量vWF多聚体减少为著， 血小板减少 。随着GPⅠb序列的阐明，现已在3个家系中发现2种 突变 ：Gly233→Val和Met239→Val。 (二)...
...本问题在于血小板膜糖蛋白GPIb-Ⅸ和GPV缺陷，聚丙烯酰胺电泳表明这实际上是一种缺乏，至今尚未发现GPIb-Ⅸ数量正常而功能异常的变异型。血小板止血功能的第一步是黏附在受损的血管壁上，以异二聚体形式存在于血小板膜上的GPIb-Ⅸ是血小板的主要黏附受体。进一步的研究发现GPIb有α、β两条多肽链组成；其中α链含有 血管性血友病 因子（von Willebra...
...血小板增多症及其他骨髓增生性疾病引起的血小板增多。 ■作用机制 阿那格雷主要作用于巨核细胞，可抑制环磷腺苷(cAMP)磷酸二酯酶的活性，增加血小板内cAMP水平，从而抑制血小板的聚集及形态变化，抑制巨核细胞的成熟。大量研究结果发现，阿那格雷在体内外都能影响巨核细胞的成熟，导致细胞体变小和形态特征的变化，并认为阿那格雷减少血小板的数量主要是因为干预巨核细胞的成...
血栓性血小板减少性紫癜 (TTP)为一罕见的微血管血栓-出血综合征，其主要特征为 发热 、 血小板减少 性 紫癜 、微血管性 溶血性贫血 、中枢神经系统和 肾脏受累 等，称为五联征，有前三者称为 三联征 。本病病情多数凶险，死亡率高达54%，年轻妇女稍多，且好发于育龄期，故可在妊娠期并发。治疗性 流产 后几天亦可发病，分娩后尤其易发生，亦有因口服避孕药、子宫...
...生障碍，引起血小板减少。 2． 感染 。 细菌 性、 病毒性 或 立克次体 的 急性感染 ，如 伤寒 、 斑疹伤寒 、 败血症 等，大多由于血小板破坏过多所致。 3． 化学 和 物理因素 。抑制骨髓性化学药物和 放射性同位素 破坏了 巨核细胞 ，影响血小板的生成。 4． 脾机能亢进 。包括各种原因引起的 脾肿大 ，常见的如晚期 血吸虫病 、 肝硬化 、 疟疾...
...集试验加瑞斯托霉素，不聚集。加其他诱聚剂，聚集基本正常。 （4）血小板玻珠滞留试验可减低。 （5）血块收缩正常。 （6）vWF正常。 （7）血小板膜缺乏糖蛋白Ib（GpIb）。 （8）排除继发性巨血小板症。 鉴别 须与继发性巨血小板症相鉴别： 1. 血小板无力症 常染色体隐性遗传病，血小板有功能缺陷，血小板计数和形态均正常，血小板对ADP等无聚集，血小板黏附...
血小板减少 的原因可分为: (1) 血小板生成减少或无效死亡：包括遗传性和获得性两种，获得性血小板生成减少是由于某些因素如药物，恶性肿瘤，感染，电离辐射等损伤造血干细胞或影响其在骨髓中增殖所致。这些因素可影响多个造血细胞系统，常伴有不同程度 贫血 ， 白细胞减少 ，骨髓巨核细胞明显减少。 (2) 血小板破坏过多：包括先天性和获得性两种。获得性血小板破坏过多包...
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