真性红细胞增多症 是一种原因不明、慢性进行性造血系统疾病，由于红细胞系的异常增生，而其成熟、释放及寿命仍然正常，导致红细胞总容量增多。临床以皮肤红紫、 脾肿大 以及血管性与神经性症状为主要特点。发病大多在中年或老年，且男性多于女性。 ［发病原因］ 红细胞增多 是骨髓功能亢进所致，其确切病因和发病机理至今尚未明了。但是根据少数患者到疾病晚期有变为 白血病 的事...
红细胞增多症 -高粘滞度 综合征 是 新生儿期 较常见的一种 疾病 ，由于 红细胞增多 、 血液 粘滞、血流缓慢，易致组织灌注不良和 缺氧 以及损伤心、脑、肾等多脏器，部分能影响 神经系统 的远期预后。 红细胞增多-高粘滞度的原因 病因可分为主动型及被动型两大类。 1.主动型：包括 小于胎龄儿 、 过期产儿 ，母亲有先兆 子痫 、严重 心脏病 、吸烟及产前用...
西医治疗 无症状者是否治疗仍有争议，应个别对待。有症状者应进行治疗。 1.症状治疗 低血糖症 与 红细胞增多 症关系密切，应测血糖，高胆红素血症者应进行光疗。其他治疗包括保暖、吸氧、输液等处理。 2.部分换血疗法 根据个体不同情况选择。 （1）应注意下面3个问题： ①静脉血血细胞比容值。 ②确定患儿是否真的无症状。 ③婴儿日龄。 对有症状的本病患儿给予部分换...
...较少，个别病例红细胞内游离 原卟啉 (FEP)的浓度增加，提示血红素合成酶(即亚铁螯 合酶 )有缺陷，但也可能是线粒体内铁沉积所致。少数患者红细胞内 粪卟啉 (FEC)增多而FEP显著减少，提示粪卟啉 氧化酶 系统有缺陷，可能为 线粒体基因 发生突变。 遗传性铁粒幼细胞性贫血的症状 早期 症状 为软弱， 乏力 。 贫血 多为中度，但差别很大，甚至有的亲属中贫...
...征的脑血流动力学改变，结果表明：有症状的高黏度患儿的PI最高，MFV最低。胃肠道可见黏膜，黏膜下出血和坏死，在生后24h内出现一系列 胃肠道症状 ，包括坏死性 肠结 肠炎（NEC），同时合并宫内生长迟缓者，NEC发生的危险性增加。 因心搏出转移至肾脏的量较大，因此在 红细胞增多 症患儿总的肾血流量并不明显减少，但血流的分布有改变，导致肾小 球滤过率及肾小管重...
...神经系统 脑血流速度减慢致脑组织缺氧缺血，引起烦躁、呕吐、呼吸暂停、肌张力低下、 嗜睡 甚或 抽搐 。 6.泌尿系统 肾血流量减少而致尿少、 蛋白尿 、 血尿 甚或肾功能衰竭。 7.血液系统 可出现高胆红素血症、有核 红细胞增多 症、 血小板减少症 等。 8.代谢方面 因血流量减慢，致 葡萄 糖消耗增加而出现 低血糖 、酸中毒；缺氧尚可损害甲状旁腺致低血钙。
继发于肝脏疾患的棘刺红细胞 溶血性贫血 要与以下疾患相鉴别： ① Zieve综合征 ：与肝脏脂肪变及高三酰甘油血症相关的一过性溶血; ② 酒精中毒 引起的一过性口形红细胞溶血; ③棘形红细胞溶血：见于伴有严重 低磷血症 和 低镁血症 的 营养不良 性肝脏疾病患者; ④与 脾大 相关的轻度球形红细胞溶血。
(一)治疗 理论上脾切除能显著改善棘刺红细胞 溶血性贫血 ，但多数患者肝脏疾患严重，因此极少考虑手术。主要治疗原发病。 (二)预后 预后不良。
...患者转化为白血病的危险，故近年已很少应用。。 预后差，多死于 静脉栓塞 、大出血、或发展成为 骨髓纤维化 及 急性白血病 。 二、家族性良性红细胞增多症 家族性良性红细胞增多症(Benignfamilial polycythemia)为常染色体遗传性疾病，有不同的外显性。比较罕见。 症状较轻，常有头痛、 嗜睡 、眩晕和易疲倦;或完全没有自觉症状。病儿面色深红...
(一)发病原因 见于严重的肝脏疾病。 (二)发病机制 正常红细胞膜内游离(即非酯化)胆固醇和磷脂的含量相等，红细胞膜内和血浆中游离胆固醇不断交换，处于动态平衡，而胆固醇酯则不能相互交换。在严重肝脏病的患者，血浆游离胆固醇和磷脂的比率增高，过多的游离胆固醇渗入红细胞膜中，使膜内游离胆固醇含量增高。棘刺红细胞形成的机制不清，推测可能是渗入红细胞膜内的大量游离胆固...
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