...心衰竭 )，甚至发生心源性 猝死 。心电图有异常表现。 ⑶呼吸系统：肺部受累时可发生广泛性 肺间质纤维化 ，肺活量减少，临床表现为 咳嗽 和进行性 呼吸困难 。 ⑷泌尿系统： 肾脏受累 约占75%，可发生硬化性肾小球炎，出现慢性蛋白尿、 高血压 及氮质血症，严重时可致 急性肾功能衰竭 。 ⑸神经精神系统：少数病例有多神经炎(包括颅神经)、 惊厥 、 癫痫 样...
(一)发病原因 进行性肥厚性间质性神经炎为常染色体隐性遗传，本病多由近亲结婚所致。 (二)发病机制 发病机制尚不清楚，主要病理变化为周围神经干呈肥厚性改变，其形如纺锤，可见 结节 状或弥散性变粗。镜检可见有髓纤维显著的节段性髓鞘脱失和再生征象。施万细胞呈 洋葱 皮样围绕轴索，称之为 洋葱 头样改变。这种洋葱头改变是由于周围神经受损后， 脱髓 鞘与髓鞘再生反复...
进行性核上性麻痹 ，远较 帕金森病 少见，本病引起肌肉强直，眼球活动不能以及咽部肌肉 无力 。 进行性核上性 麻痹 通常开始于中年晚期，表现为双眼不能向上转动。由于同时伴发有帕金森病的症状，随着病情的发展，病人可出现严重强直和失去活动能力。本病破坏基底节及脑干，其病因不明，目前尚无有效治疗方法。治疗帕金森病的药物有时可减轻其症状。
慢性进行性舞蹈病 又称Huntington舞蹈病，是一种常染色体显性遗传病，突变基因位于第4对染色体。患者的子女中半数可得病，男女患病机会均等，多在20～50岁开始发病。临床表现为舞蹈样动作及 进行性痴呆 。 脑明显缩小，重量小于1000g，最突出的是两侧尾状核和壳核的萎缩，以致侧脑室明显扩张。大脑皮质特别是额、顶叶萎缩显着，白质也减少。 镜下可见尾状核和壳...
Pasini-Pierni进行性特发性皮肤萎缩(progressive idiopathic atrophy of Pasini and Pierni)，自从1923年Pasini-Pierni报道本病以来，又有局限性浅表性萎缩性硬皮病(atrophosclerma superficialis circumscripta)，弥漫性特发性皮肤萎缩(atroph...
...按起病年龄可将甘露糖苷贮积症病情严重且在婴儿期发病者称为Ⅰ型或婴儿型;病情轻且在少年发病者称为Ⅱ型或少年型前者出生时多发育正常1岁左右可出现进行性面容丑陋 巨舌 扁鼻大耳牙缝宽头大手足大四肢肌张力低下并运动迟钝但其程度不及Hurler综合征 胸骨隆凸 胸腰驼背 颅盖骨增厚角膜一般清晰但也有的患者出现晶体浑浊初生时部分患者就有 耳聋 或有语言障碍 智力低下 Ⅱ...
亚急性硬化性全脑炎 是一种进行性的，通常是致命的 疾病 。这是一种少见的 麻疹 并发症。发生在麻疹出现后的数月或数年之后，并且引起智力损害、 肌肉 的 痉挛 和 癫痫 发作。 亚急性硬化性全脑炎可能是由于 麻疹病毒 感染 大脑 而引起的。这种 病毒 可能在麻疹 感染期 侵入大脑，并且长时间潜伏于大脑中不引起 病症 。但是，这些潜伏的病毒能在不明原因的情况下复...
... 伤口感染 等 蜂窝织炎 常可导致 菌血症 ，最严重的为 坏死性筋膜炎 (necrotizing fasciitis)，为皮下深部筋膜及脂肪进行性坏死性感染，过程感染多起始于 创伤 (不显眼的外伤)或手术局部出现红肿 热痛 很快向外扩展，24～48h病变处颜色由红变紫继而变蓝形成含有黄色液体的水疱和大疱。在第4～5病日时紫色区开始坏死，7～10天时边界清楚坏...
表现为 食欲减退 、 恶心 消瘦 肝区痛鶒，有时可出现 黄疸 。诊断的主要特点为肝脏在短期内进行性增大，正常轮廓消失，柔韧度不一致触之有 结节 。转移灶大于2cm时健康搜索，超声波、CT可查出。 一种临床化验检查项目、化验标本为静脉血的血清、参考值：bodansky法为1.5￣4.0单位，king_armstrong法为5￣12单位。
亚急性硬化性全脑炎(subacute sclerosing panencephalitis，SSPE)又称道森(Dawson)脑炎，是一种罕见的并与 麻疹 病毒或麻疹病毒变异株有关的儿童和青少年的 进行性痴呆 疾病。其特点为隐匿性发病，亚急性或慢性进展和致死性结局。 1924年Schilder首先描述了本病的特征，1933年Dawson在2例死亡病例的脑组织...
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