西医治疗 遗传性慢性进行性肾炎为先天性遗传性疾病，至今尚无特效治疗。 1.一般治疗 以对症、控制并发症为主，积极预防继发性 尿路感染 ，防止过度 疲劳 及剧烈体育运动。遇有感染时，避免应用肾毒性药物。动物试验表明，严格控制蛋白、脂肪、钙、磷摄取，对延缓肾功能减退和抑制肾小球病变的进展有帮助。 2.终末期肾功能衰竭阶段 则依靠透析疗法维持生命，等待 肾移植 。...
疾病后期发生 高血压 、肾功能进行性减退，发展为肾功能衰竭。 神经性耳聋 也呈进行性加重。同时有视力减退、近视、 斜视 ， 白内障 。此外还并发食管、支气管、生殖器平滑肌瘤。
...本病是一种常染色体隐性遗传性疾病，系由脊髓前角细胞和脑干运动神经核的退变而引起的继发性神经根和肌肉的萎缩。根据发病年龄和进展速度分为Ⅲ型： Ⅰ型为急性婴儿进行性 脊髓性肌萎缩 ; Ⅱ型为中间型进行性脊髓性肌萎缩; Ⅲ型为少年脊髓性肌萎缩。 另外不同的病例可能也有不同的原因，如有受寒、 疲劳 、感染、 铅中毒 、外伤，还有继发于 梅毒 ， 脊髓灰质炎 的报导。
...频区（4000～8000Hz）神经性 耳聋 ，随着年龄的增长，小儿于学龄期逐渐出现以上症状，男性尤多见。两 侧耳 聋程度可以不完全对称，但为进行性的，耳聋将渐及全音域。脑干电测听显示 听力障碍 发生于耳蜗部位。 3.眼病变 约15%患者合并有眼病变，最具特征性的眼部异常为前圆锥形晶状体，即晶状体中央部位突向前房。确认这一病变常需经眼科裂隙灯检查。其他常见的眼...
临床上，PSP应注意与PD、脑炎后或 动脉硬化 性假性帕金森综合征、皮质基底神经节变性(CBGD)、 多系统萎缩 (MSA)、弥漫性Lewy小体病(DLBD)、Creutzfeldt-Jacob病(CJD)等鉴别。
癌的 肝转移 或肝病，血清碱性磷酸酶可呈进行性增高，常超过20个金阿单位，γ-谷氨酰转肽酶(γ-GT)可能阳性。谷丙转氨酶及其他肝功能改变不明显。患者多在短期内死亡。
...因为COL4A3或COL4A4基因，而后者具有遗传多源性。 运用免疫组织化学技术，检测肾组织、皮肤组织中Ⅳ型胶原不同α链的表达，可帮助临床上诊断此病及确定遗传方式。另一方面，人们不仅确定了Alport综合征的致病基因，且已通过各种方法检测出了300余种XLAS和数种ARAS的突变基因，并开始逐步探讨患者基因型与表现型之间的关系。 （二）发病机制 遗传性慢性进...
典型的肝性脑病诊断一般并不困难，但应注意以下几点： 1.肝性脑病前驱期症状一般不易引起人们的重视，极易漏诊，延误病情。故对严重肝病或 门脉高压 症或门体分流术后病人，必须提高对本病的认识，认真检查、密切观察病情变化，并行数字连接试验、签名试验、绘画或搭图形试验，及早做出诊断。 2.肝性脑病患者常先出现神经精神症状及部分肝脑变性型患者，极易误诊为精神病，也需进...
目前仍无特效治疗方法。主要是进行一些对症治疗。可用氨基酸制剂、核酸制剂、维生素、血管扩张剂。给予高蛋白低脂肪饮食，保证充分的休息。对于 肌肉萎缩 导致肠道功能障碍时，需采取肠内营养的方法，对于影响呼吸肌而出现 呼吸困难 的患者，应使用呼吸机辅助通气，对于长期使用呼吸机的患者，还应进行抗感染治疗。
本病为 运动神经元疾病 ，变性限于脊髓前角α运动神经元。特点是进行肌萎缩和肌软弱，通常自手的小肌肉开始，蔓延至整个上肢和下肢，反射消失， 感觉障碍 不出现。
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