(一)治疗 尚无有效治疗药物,保暖及支持治疗为主,继发于 梅毒 等病的治疗主要是针对原发病。 (二)预后 感染后的阵发性冷性血红蛋白尿在发作后的数天至数周后即可自发停止,但低滴度的D-L抗体可持续多年,慢性特发性患者可生存多年。
中文名称:红细胞平均血红蛋白浓度英文名称:MCHC化验介绍:红细胞平均体积(MCV)、红细胞平均血红蛋白量(MCH)、红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)3种平均值,是根据红细胞计数、血红蛋白测定和红细胞比积结果计算出来的,对 贫血 的鉴别有一定的价值。临床意义: 红细胞平均体积(MCV) 红细胞平均血红蛋白量(MCH) 红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC) 大...
夜间发作的 血红蛋白尿 (PNH),其独特性迷惑血液家已一个多世纪。PNH是以减少大量红细胞并出现 血尿 、血浆为特证的,在睡觉后明显。PNH主要与血栓的高危险危害有关,最普遍的血栓出现在腹腔内的大静脉中。大多病人死于血栓。 在PNH血细胞中缺少一种称之为PIG-A的酶,它需要细胞抗基的生物合成。一部分在细胞外面的蛋白质经常被糖基磷基酰肌醇(GP1)抗基束缚...
血红蛋白病(hemoglobinopathy)是指由于珠蛋白分子结构或合成量异常所引起的疾病。它是 人类 孟德尔或遗传病中研究得最深入、最透彻的分子病,是运输性蛋白病的代表,是研究人类遗传机理的最好模型。据估计,全世界有一亿多人携带血红蛋白病的基因,我国南方发病率较高,因此,血红蛋白病是最常见的遗传之一。
阵发性睡眠性血红蛋白尿的发病机理尚未完全明确,因此还不知如何预防本病的发生。但已明确一些因素可诱发或加重 血红蛋白尿 ,因此患者应注意避免感染,尤其是上呼吸道感染;避免过分劳累或精神 紧张 ;避免滥用药物等。由于本病本虚,故平素应调和精神,调养身体,“正气存内,邪不可干”,可适当练气功、打太极拳,以提高抵抗力。
HbF的抗碱性及抗酸性都较正常血红蛋白(HbA)为强,因此,血片经酸洗脱后,含HbF的红细胞因抗酸而不被脱色,能被伊红染成红色。含HbA或只含及少量HbF的红细胞则被酸洗脱,仅留下红细胞膜的空影。重型β- 地中海贫血 的血片与新生儿相似;轻型β-地中海 贫血 仅有少数伊红阳性红细胞,且染色深浅不一。
HbF的抗碱性及抗酸性都较正常血红蛋白(HbA)为强,因此,血片经酸洗脱后,含HbF的红细胞因抗酸而不被脱色,能被伊红染成红色。含HbA或只含及少量HbF的红细胞则被酸洗脱,仅留下红细胞膜的空影。重型β- 地中海贫血 的血片与新生儿相似;轻型β-地中海 贫血 仅有少数伊红阳性红细胞,且染色深浅不一。
这种病比较少见,是一种由于红细胞内在缺陷所引起的慢性 溶血性贫血 ,可伴有与睡眠有关的间歇性 血红蛋白尿 发作和 全血细胞减少 症。 阵发性睡眠性血红蛋白尿 多发生于青壮年,20~40岁的人易发病,大多以隐袭性发病。常见的症状是 贫血 和较轻微的 出血倾向 ,即睡眠后发生阵发性血红 蛋白尿 ,病人的尿呈酱油色或 葡萄酒 色,同时伴有 发热 。血红蛋白尿一般每...
当每升尿中含有1毫升以上血液时,尿则明显变红,重则呈洗肉水样或血色,称为肉眼 血尿 . 血红蛋白尿 的产生是由于溶血性疾病,血浆中游离血红蛋白含量增加,越过了肾阈值,从肾小球滤过,而进入尿中。血红 蛋白尿 的颜色可呈红色、棕色,甚至呈黑色. 与血尿鉴别主要依靠显微镜检查,血尿的尿中含有大量红细胞,而血红蛋白尿中无红细胞,这是两者根本的不同之处.
血红蛋白病 可分为两大类,即 异常血红蛋白病 和 地中海贫血 。 1.异常血红蛋白病 异常血红蛋白 (abnormalhemoglobin)是指由于 珠蛋白 基因 突变 导致珠蛋白肽链结构异常,如有 临床表现 者称为异常血红蛋白病或异常血红蛋白 综合征 。至今全世界已发现异常血红蛋白471种。国内已发现60种,其中20种是世界首报。尽管异常血红蛋白种类繁多,...
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