高脂蛋白血症Ⅳ型(hyperlipoproteinemia type Ⅳ)又名脂肪和碳水化合物诱导的高脂血症、高乳糜微粒血症和高前β-脂蛋白血症、内源性高脂血症、内源性高甘油三酯血症。它是一种常由糖类促发的高β-脂蛋白血症。是最常见的类型,成年发病。呈常染色体隐性遗传,但外源性因子起着重要作用。可能有如 糖尿病 ,是一种体质性疾病。
详细询问病史以便排除原发性 高脂蛋白血症 。 糖尿病 ,特别是当得不到适当控制时可引起发疹性 黄瘤 ,在阻塞肝病,有高脂蛋白血症Ⅱa型,临床上主要表现为黄斑病、扁平和 结节 性黄瘤。泛发性扁平黄瘤常发生在异型蛋白血症。
脂蛋白-X是在 阻塞性黄疸 时出现的一种特殊的脂蛋白,存在于低密度脂蛋白中,其生成可能与 胆汁 中的磷脂反流有关。测定血清脂蛋白-X对鉴别 黄疸 有帮助,可了解胆汁淤积的严重程度。
脂蛋白-X是在 阻塞性黄疸 时出现的一种特殊的脂蛋白,存在于低密度脂蛋白中,其生成可能与 胆汁 中的磷脂反流有关。测定血清脂蛋白-X对鉴别 黄疸 有帮助,可了解胆汁淤积的严重程度。
血清载脂蛋白 (Apo)包括ApoAⅠ、AⅡ、B 100 、CⅡ、CⅢ、E和(a),已属常规检测项目。 血清 中 载脂蛋白 均结合于 脂蛋白 中,测定时要加用解链剂,使脂蛋白中Apo暴露再进行测定。 目前测定血清中Apo的含量的方法是利用相应 特异抗体 试剂 进行测定。现有羊抗人ApoAⅠ、AⅡ、B 100 、CⅡ、CⅢ、E和(a)等 抗体 试剂。测定原理是...
脂蛋白中的蛋白部分称为载脂蛋白(apolipoprotein/apoprotein,Apo)。载脂蛋白在脂蛋白代谢中具有重要的生理功能。Apo构成并稳定脂蛋白的结构,修饰并影响与脂蛋白代谢有关的酶的活性。作为脂蛋白受体的配体,参与脂蛋白与细胞表 面脂 蛋白受体的结合及其代谢过程。
...脂蛋白血症病人体内,其清除速率都明显延缓,提示这种代谢障碍是由于配体的缺陷而不是因受体的缺陷所致。 由于Apo E的变异,凡含有Apo E的脂蛋白在体内的代谢都可能发生障碍。人体内的乳糜微粒、VLDL和IDL都富含有Apo E,所以这些种类的脂蛋白在体内代谢均可发生紊乱,因而引起血浆中乳糜微粒、VLDL和IDL浓度升高。然而,对于Ⅲ型高脂蛋白血症患者的低LD...
家族性载脂蛋白B100缺陷症(familial defective apolipoprotein B100,FDB)于1986年首次发现。在研究血浆胆固醇水平中等度升高的人群时,Vega等注意到少数受试者的低密度脂蛋白(LDL)在体内分解代谢速率缓慢,而其LDL受体功能正常,推测可能是因LDL颗粒自身的异常所致。
(一)治疗 高脂蛋白血症 Ⅱa型: 饮食:只能摄入含多不饱各脂肪酸60%以上的脂肪。胆固醇摄入最大限量为300mg/d。 药物:辛伐他汀(Simvastatin) 20mg/d。联合应用考来烯胺(消胆胺)4~12mg/d,烟酸及其衍生物可能有效,1.5mg/d。 高脂蛋白血症Ⅱb型:氯贝丁酯(安妥明)或洛伐他汀(lovastatin)可用来降低VLDLS,减...
...holesteroltransferase.LCAT),apoCⅡ可激活 脂蛋白脂肪酶 (lipoproteinlipase,LPL)。有些脂蛋白也可作为 细胞膜 受体 的 配体 :如apo B-48,apoE参与 肝细胞 对CM的识别,apoB-100可被各种组织细胞表面LDL受体所识别等(见表5-3)。 表5-3 血浆脂蛋白的载脂蛋白 载脂蛋白 脂蛋折 ...
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