血栓性血小板减少性紫癜 (TTP)为一罕见的 微血管 血栓 - 出血 综合征 ，其主要特征为 发热 、 血小板减少性紫癜 、 微血管性溶血性贫血 、 中枢神经系统 和 肾脏受累 等，称为五联征，有前三者称为三联征。本病病情多数凶险， 死亡率 高达54%，年轻妇女稍多，且好发于育龄期，故可在 妊娠期 并发。 治疗性流产 后几天亦可发病， 分娩 后尤其易发生，亦...
白细胞 与 血小板 上与有A、B、H、MN、P等 红细胞 抗原 ，此外还有它们所特有的抗原，这些抗原具有临床意义，特别是组织兼容性抗原对选择器官组织的 移植 和 血液 成分的输注的合适供应者(donor)有重要意义。白细胞与血小板的抗原可使受者（recipient）产生 免疫反应 ，这时， 输血 可引起 发热反应 ，移植的 器官组织 受破坏的速度加快，在体内...
...泼尼龙冲击疗法，1g/d，3天后改为常规疗法。 2.免疫抑制剂 如环磷酰胺100～200mg/d，硫唑嘌呤100～200mg/d。 3. 人血 丙种球蛋白 0.4g/(kg·d)，静脉滴注，连用5天。 4.输浓缩血小板，也可试用血浆置换术。 5.脾切除术 适于脾脏肿大明显者。 (二)预后 一般病程4～6周，大多有自限性，预后良好。部分病例反复发作后转为慢性。
血小板黏附是指血小板黏附于异物表面，是血小板的一项重要的止血功能。
血小板黏附是指血小板黏附于异物表面，是血小板的一项重要的止血功能。
(一)发病原因 1.原发性或 特发性血小板减少性紫癜 临床上分2型，急性型与病毒感染有关，如 风疹 、 麻疹 、 水痘 、 流行性腮腺炎 、传染性单核细胞增生症及 病毒性肝炎 等。 2.继发性或症状性血小板减少性紫癜 (1)造血系统疾病如 再生障碍性贫血 、骨髓瘤、 白血病 、 恶性淋巴瘤 、 骨髓纤维化 症、维生素B12和 叶酸缺乏症 、阵发性睡眠 血红蛋...
...、法国吉卜赛人以及南部印第安人中有较多的携带者。本病是由于αⅡb（GPⅡb;CD41）和/或β3（GPⅢα；CD61）质或量的异常所致。由于血小板在生理性诱导剂作用下产生聚集时，以及血小板α颗粒摄取纤维蛋白原时，均需要GPⅡb/Ⅲa受体的参与，因此，GPⅡb和（或）GPⅢa的异常导致本病血小板黏附及聚集等试验异常。现已在分子水平发现多种分子缺陷包括发生在aⅡ...
诊断 国内1981年制定、1986年修改的巨大血小板综合征诊断标准如下： 1.临床表现 （1）常染色体隐性遗传，男女均可患病。 （2）轻度至中度皮肤、黏膜出血，女性 月经过多 。 （3）肝脾不肿大。 2.实验室检查 （1） 血小板减少 伴巨大血小板。 （2）出血时间延长。 （3）血小板聚集试验加瑞斯托霉素，不聚集。加其他诱聚剂，聚集基本正常。 （4）血小板玻...
巨大血小板综合征又称Bernard-Soulier综合征（Bernard-Soulier syndrome，BSS），以轻、中度的 血小板减少 ，血小板体积增大，出血时间延长，凝血酶原消耗不良为特征，这是一种常染色体隐性遗传血小板黏附功能缺陷性出血疾病。
本病的病因及发病机制尚未完全阐明。急性型多发生于急性病毒性上呼吸道感染痊愈之后，提示 血小板减少 与对原发感染的免疫反应间有关。慢性型患者中约半数可测出血清中有抗血小板抗体。 一、血小板相关抗体 慢性ITP病 人血 清中存在抗血小板抗体。若将慢性ITP病人的血浆输给正常人，可使正常人的血小板减少;如将正常人的血小板输给ITP病人，输入的血小板在短时间内被破坏...
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