己糖激酶缺乏症 (hexokinase deficiency, HKD)是 常染色体隐性遗传 疾病 。1967年,Valentine等最先报道了3例，现已报道12个无 亲缘关系 家族中的20例患者，其中1例7岁男孩为中国血统。 己糖激酶缺乏症的病因 (一)发病原因 常染色体隐性遗传 。 (二)发病机制 HK为一分子量108kD的单体，是 葡萄糖 无氧 糖酵解...
...介绍 α-亚氨基酸之一（因为连接在α碳原子上的是亚氨基）。L 化合物 为 明胶 、麸 蛋白 （麦醇溶蛋白）、玉米醇溶蛋白、鲱 精蛋白 、鲑精蛋白、 酪蛋白 等多种蛋白的组成成分，特别是明胶中最多（约占20％）。是唯一的醇性氨基酸，易溶于水，茚满三酮反应为黄色，由 古柯叶 液碱（hygrine，属氮杂茂 衍生物 的 生物碱 ）氧化所得的古柯叶液碱酸为脯氨酸的甲...
...介绍 α-亚氨基酸之一（因为连接在α碳原子上的是亚氨基）。L 化合物 为 明胶 、麸 蛋白 （麦醇溶蛋白）、玉米醇溶蛋白、鲱 精蛋白 、鲑精蛋白、 酪蛋白 等多种蛋白的组成成分，特别是明胶中最多（约占20％）。是唯一的醇性氨基酸，易溶于水，茚满三酮反应为黄色，由 古柯叶 液碱（hygrine，属氮杂茂 衍生物 的 生物碱 ）氧化所得的古柯叶液碱酸为脯氨酸的甲...
组氨酸解氨酶 标识 代号 HAL ; HIS; HSTD 扩展标识 遗传学 ： 609457 鼠基因 ： 96010 同源基因 ： 68229 GeneCards : HAL Gene EC编号 4.3.1.3 基因本体论描述 分子功能 · histidine ammonia-lyase activity · lyase activity 细胞成分 · so...
组氨酸解氨酶 标识 代号 HAL ; HIS; HSTD 扩展标识 遗传学 ： 609457 鼠基因 ： 96010 同源基因 ： 68229 GeneCards : HAL Gene EC编号 4.3.1.3 基因本体论描述 分子功能 · histidine ammonia-lyase activity · lyase activity 细胞成分 · so...
［药品名称］ 通用名 ： 盐酸赖氨酸 ［作用类别］本品为 维生素类 非处方药 药品。 ［药理作用］ 本品所含盐酸赖氨酸为人体 必需氨基酸 之一，尤为儿童发育期、病后恢复期、 妊娠 哺乳期 所必需，如缺乏可引起发育不良、 食欲缺乏 、 体重减轻 以及 低蛋白血症 等。 ［ 适应症 ］用于 赖氨酸 缺乏所致的 营养不良 ，食欲缺乏。 ［用法与用量］ 口服。成人，...
甲基组氨酸 methylhistidine 在生物体中以1- 甲基化 合物和3-甲基化合物存在。1-甲基组氨酸作为 鹅肌肽 （anserine，β-丙氨酰-1-甲基组氨酸）的 前体 物质大量存在于 肌肉 中。它是由于S- 腺苷 酰 甲硫氨酸 的甲基转移到 组氨酸 上生成的。
...无臭或微臭，稍有苦味。熔点289℃，长时间光照则着色。与水共热产生少量 吲哚 。如在 氢氧化钠 、 硫酸铜 存在下加热，则产生多量吲哚。 色氨酸 与酸在暗处加热，较稳定。与其他 氨基酸 、 糖类 、 醛类 共存时极易分解。如无烃类共存，与5mol/L氢氧化钠共热至125℃仍稳定 。用酸分解 蛋白质 时，色氨酸完全分解，生成腐黑物。略溶于水（1.1g/100m...
色氨酸加氧酶 tryptophan oxygenase 亦称为 色氨酸 －2，3- 加双氧酶 ，色氨酸吡咯酶，色氨酸 氧化酶 ，色氨酸过氧化酶。是 催化 L-色氨酸 的 吲哚 核发生开裂形成 甲酰 犬尿氨酸 反应的酶。EC.1.13.11.11。广泛分布于生物体中。动物存在于 肝脏 里，以 高铁血红素 为辅酶，能为像 维生素C 那种 还原剂 所 活化 。如果...
色氨酸酶 tryptophanase 催化 色氨酸 厌氧分解产生 吲哚 和 丙酮 酸和氨的反应的酶，EC.1.13.11.11。在微生物中特别是 大肠杆菌 有大量存在，以 磷酸吡哆醛 为辅酶，对半 胱氨酸 和 丝氨酸 也有一定作用。在动物体内无此酶。
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