异常γ-球蛋白血症(dysgammaglobulinemia)即选择性或部分性免疫球蛋白合成缺陷病(selective or part immunoglobulin deficiencies)。是指限于1种或1种以上的免疫球蛋白缺乏，而其余免疫球蛋白正常或升高。属于原发性体液 免疫缺陷 病。
胰多肽瘤常以胰头增大为主，可压迫门脉、胆系等，临床上可出现 腹痛 及腹块。
1、放射免疫法测定血浆胰多肽水平，本病病人早晨空腹pp水平显著升高，多为正常的20～50倍，有的甚至高达700倍以上。如果基础pp水平正常，可用蛋白餐或胰泌素作激发试验，pp显著增高者，也有助于诊断本病。 2、b超、ct、mri、术中超声检查和选择性腹腔动脉造影等检查。 3、经皮肝穿刺门静脉系统置管取血(ptpc)与选择性动脉注射美蓝(sambi)检查。作者...
类脂质蛋白沉积症(lipoid proteinosis)又称Urbach-Wiethe病、皮肤黏膜透明蛋白变性(hyalinosis cutis et mucosae)，是一种罕见的遗传性疾病。常发生于婴儿，主要在皮肤、黏膜或内脏有无定形嗜伊红透明物质沉积，临床以眼睑增厚、肘膝 黄色瘤 样斑块伴 声音嘶哑 为特征。
膜辅蛋白（membranecofactor protein,MCP）由Cole等（1985）应用C3b亲和层析在外周血淋巴细胞上发现的一种膜蛋白。由于其奇特的电泳特征，起初被命名为gp45-70，但进一步研究发现，它对I因子介导的对C3b和C4b的裂解有辅助活性，故更命为MCP。鉴于MCP的多克隆抗体与促衷变因子（DAF）、H因子或CR1均不起反应，从而认为...
一、 弹性蛋白 弹性蛋白构成 弹性纤维 ，弹性纤维是有橡皮样弹性的 纤维 ，能被拉长数倍，并可恢复原样，它是 结缔组织 弹性的主要因素。弹性蛋白分布没有 胶原蛋白 广泛，但在组织内也大量存在，如富有弹性的组织，肺、大动脉、某些 韧带 、 皮肤 及耳部 软骨 等。 弹性蛋白中疏水性 氨基酸 含量高达95%，其中有许多是 甘氨酸 、 脯氨酸 和 亮氨酸 。弹性蛋...
...脂蛋白(LDL)受体缺乏或功能不全，导致细胞内胆固醇代谢降低。有家族性，系常染色体显性遗传。纯型合子血清胆固醇水平大于400mg/L。 高脂蛋白血症Ⅱb型(hyperlipoproteinemia typeⅡb)：又名高β-脂蛋白血症和高前β-脂蛋白血症， 高脂血症 和高胆固醇血症，高甘油三酯血症及高胆固醇血症。它以β-和前β-脂蛋白显著升高为特征。很多病人...
...WDHA综合征的表现，如 腹泻 （水泻或伴 脂肪泻 ），或轻或重，个别病例可类似VIP瘤时的水泻、 低血钾 、低胃酸综合征样表现；通过对血清和瘤组织PP和VIP的测定，血中PP升高1000多倍，而VIP不高，因此认为PP亦可引起水泻及脂泻等表现。此外，由于PP细胞主要分布在胰头，故PP瘤常以胰头增大为主，可压迫门脉、胆系等而致相应临床症状，临床上可出现 腹痛...
受体与配体结合后即与膜上的偶联蛋白结合，使其释放活性因子，再与效应器发生反应。位于受体与效应器之间的则是偶联蛋白。目前所知的偶联蛋白种类较多，都属于结构和功能极为类似的一个家族，由于它们都能结合并水解GTP，所以通常称G蛋白，即鸟苷酸调节蛋白（guanine nucleotide regulatory protein）。 （一）G蛋白的分类 G蛋白的种类已多...
高脂蛋白血症Ⅲ型(hyperlipoproteinemia type Ⅲ)又名宽β疾病，β-脂蛋白不良血症。它是一个独立疾病，伴VLDLS分解代谢障碍，导致LDL前体和中间体累积。脂蛋白的电泳提示LDL迁移率，而超速离心提示VLDLS。电泳分析显示宽β-脂蛋 白带 。血清胆固醇(达1000mg/ml)和甘油三酯(达2000mg/ml)有相当大的波动性。经等电...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。