肾上腺皮质增生症又称肾上腺生殖器综合征或肾上腺 性变态 征 某些肾上腺酶的先天缺陷导致类固醇的生成异常。女性则引起假 两性畸形 ，男性生殖器巨大。酶的缺陷伴有胎儿子宫内过量的雄激素产物，在女性苗勒氏导管结构(即卵巢、子宫和阴道)将正常发育，而过量的雄激素在泌尿生殖系和生殖 结节 内发挥其 男性化 效应，以致阴道和尿道连接，肥大的阴蒂低且又开放。阴唇往往也肥大...
肾上腺位于人体腹膜后，肾脏的上方，左右各一，其重量约为10g，整个腺体可分为皮质和髓质。肾上腺皮质主要分泌调节蛋白质和糖代谢有关的激素(如氢化可的松和皮质酮)及性激素(主要是脱氢异雄酮和少量雌激素) ......
...隐性遗传的报告，X连锁遗传的男孩由于缺乏促性腺激素而缺乏自发青春发育，其机制尚不肯定。可能是胎儿缺乏肾上腺雄酮，以激活下丘脑-垂体分泌促性腺激素或者是原发性先天性促性腺激素缺乏常伴有 隐睾 症。但对hCG刺激试验反应正常。肾上腺发育不全X连锁遗传基因位于Xp21、2区，该区还有Duchenne脊髓性 肌肉萎缩 的基因。 3.肾上腺皮质激素合成的先天缺陷 婴儿...
(一)治疗 对肾上腺皮质功能减退症的治疗包括 肾上腺危象 时的紧急治疗和平时的激素替代治疗，以及病因治疗。 1.肾上腺危象的治疗 (1)补充糖、盐皮质激素：当临床高度怀疑急性肾上腺皮质危象时，在取血标本送检ACTH和皮质醇后应立即开始治疗。治疗包括静脉给予大剂量糖皮质激素;纠正低血容量和电解质紊乱;全身支持疗法和去除诱因。可先静脉注射磷酸氢化可的松或 琥珀 ...
... ，诊治稍失时机将耽误病人生命。 一、病因 （一） 慢性肾上腺皮质功能减退症 （Addison病） 因感染、 创伤 和手术等应激情况，或停服激素而诱发肾上腺皮质功能急性低减。 （二）长期大量肾上腺皮质激素治疗 抑制下丘脑-垂体-肾上腺轴功能，即使停药1年，其功能仍处于低下状态，尤其对应激的反应性差。Oyama研究长期用类固醇治疗的14例病人在麻醉诱导前、诱导...
本病也称肾上腺皮质醇增多症(又称“柯兴氏综合征”)，是由肾上腺皮质分泌糖皮质激素(主要是皮质醇)过多所致，多发于20-40岁女性。主要临床症状为满月脸，向心性肥胖，高血压，多毛，月经减少或停经，性欲减退，皮肤紫纹(好发于下腹部、大腿内外侧，臀部)，痤疮，骨质疏松，肌肉萎缩，抗病能力降低容易遭受各种感染，血液改变容易出血，“多血质”。半数病人有不同程度的精神和...
慢性肾上腺皮质功能减退症 又称 阿狄森病 ，是由于双侧肾上腺 皮质 萎缩 、 结核 、 肿瘤 等引起严重破坏、手术等引起 肾上腺皮质激素 分泌不足所致。 主要 临床表现 有衰弱、 体重减轻 、 色素沉着 （如 乳头 乳晕处、外生殖器、 关节 伸侧面 皮肤 、 齿龈 等易受摩擦部位明显）。测定24小时尿17－ 羟皮质类固醇 、17-酮 类固醇 、 血浆 皮质醇...
青春期后，极少发现多毛和 闭经 等 男性化 表现，偶然在中年时引起男性化现象，这种获得性的肾上腺轻度酶的异常称为肾上腺皮质良性男性化现象。 双侧肾上腺皮质增生 (adrenogenitalsyndrome)，实为先天性肾上腺皮质增生，是一种隐性基因缺陷遗传病，由于 不周合成肾上腺皮质激素的某些酶，使肾上腺生成氢化可的松不周，垂体分泌ACTH增多，致肾上腺皮质...
...度的兴奋肾上腺分泌皮质醇，因此，外源性ACTH不能进一步刺激皮质醇分泌，血F基础值低于正常或在正常低限，刺激后血F很少上升或不上升。③继发性肾上腺皮质功能减退症，在长期和严重的继发性肾上腺皮质功能减退症，血F呈低反应或无反应。如连续注射3～5天，则血F上升能逐渐改善，为迟发反应。但在轻度或初期的病人，如吸入糖皮质激素治疗的 哮喘 病人和 库欣综合征 垂体、肾...
剧烈 腹痛 , 斜颈 痉挛,耳胀,口周感觉异常,泌乳抑制, 皮肤色素沉着 学校表现或工作表现退步摇晃欲倒/ 共济失调 痉挛性 截瘫 霍-谢二氏综合征.
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