肾上腺皮质增生症又称肾上腺生殖器综合征或肾上腺 性变态 征 某些肾上腺酶的先天缺陷导致类固醇的生成异常。女性则引起假 两性畸形 ，男性生殖器巨大。酶的缺陷伴有胎儿子宫内过量的雄激素产物，在女性苗勒氏导管结构(即卵巢、子宫和阴道)将正常发育，而过量的雄激素在泌尿生殖系和生殖 结节 内发挥其 男性化 效应，以致阴道和尿道连接，肥大的阴蒂低且又开放。阴唇往往也肥大...
肾上腺位于人体腹膜后，肾脏的上方，左右各一，其重量约为10g，整个腺体可分为皮质和髓质。肾上腺皮质主要分泌调节蛋白质和糖代谢有关的激素(如氢化可的松和皮质酮)及性激素(主要是脱氢异雄酮和少量雌激素) ......
(一)治疗 对肾上腺皮质功能减退症的治疗包括 肾上腺危象 时的紧急治疗和平时的激素替代治疗，以及病因治疗。 1.肾上腺危象的治疗 (1)补充糖、盐皮质激素：当临床高度怀疑急性肾上腺皮质危象时，在取血标本送检ACTH和皮质醇后应立即开始治疗。治疗包括静脉给予大剂量糖皮质激素;纠正低血容量和电解质紊乱;全身支持疗法和去除诱因。可先静脉注射磷酸氢化可的松或 琥珀 ...
先天性肾上腺增生 症又称 肾上腺生殖器综合征 或 肾上腺 性变态征。主要由于 肾上腺皮质激素 生物合成 过程中所必需的酶存在缺陷，致使 皮质 激素合成不正常。多数病例肾上腺分泌理糖激素、理盐 激素 不足而 雄性激素 过多，故临床上出现不同程度的 肾上腺皮质 功能减退，伴有女孩 男性化 ，而男孩则表现 性早熟 ，此外尚可有低血钠或 高血压 等多种症候群。 按缺...
西医治疗 1.急性肾上腺皮质功能不全及 肾上腺危象 的治疗 （1）纠正水及电解质紊乱：应立即输入5% 葡萄 糖盐水以20ml/kg计量，于0.5～1h内快速静滴，使血压上升，循环改善。输液总量为80～120ml/（kg·d）。第2个24h氢化可的松（皮质醇）减量，输液可依60ml/（kg·d）计量，必要时加盐激素，肌注油剂去氧皮质酮（DOCA）1～5mg/d...
(一)发病原因 1. 原发性肾上腺皮质功能减退症 ，即艾迪生(Addison)病，于1856年被命名，是一种历史悠久的内分泌病，患病率不高。在美国为39/100万人，在英国和丹麦为60/100万人。由于 获得性免疫缺陷综合征 的流行和恶性肿瘤病人存活期的延长，艾迪生病的发病率有抬头的趋势。我国尚无确切的流行病学资料。男性略少于女性。 (1)肾上腺结核：在发达...
本病也称肾上腺皮质醇增多症(又称“柯兴氏综合征”)，是由肾上腺皮质分泌糖皮质激素(主要是皮质醇)过多所致，多发于20-40岁女性。主要临床症状为满月脸，向心性肥胖，高血压，多毛，月经减少或停经，性欲减退，皮肤紫纹(好发于下腹部、大腿内外侧，臀部)，痤疮，骨质疏松，肌肉萎缩，抗病能力降低容易遭受各种感染，血液改变容易出血，“多血质”。半数病人有不同程度的精神和...
慢性肾上腺皮质功能减退症 又称 阿狄森病 ，是由于双侧肾上腺 皮质 萎缩 、 结核 、 肿瘤 等引起严重破坏、手术等引起 肾上腺皮质激素 分泌不足所致。 主要 临床表现 有衰弱、 体重减轻 、 色素沉着 （如 乳头 乳晕处、外生殖器、 关节 伸侧面 皮肤 、 齿龈 等易受摩擦部位明显）。测定24小时尿17－ 羟皮质类固醇 、17-酮 类固醇 、 血浆 皮质醇...
青春期后，极少发现多毛和 闭经 等 男性化 表现，偶然在中年时引起男性化现象，这种获得性的肾上腺轻度酶的异常称为肾上腺皮质良性男性化现象。 双侧肾上腺皮质增生 (adrenogenitalsyndrome)，实为先天性肾上腺皮质增生，是一种隐性基因缺陷遗传病，由于 不周合成肾上腺皮质激素的某些酶，使肾上腺生成氢化可的松不周，垂体分泌ACTH增多，致肾上腺皮质...
1.原发性、垂体性与下丘脑性肾上腺皮质功能减退症的鉴别 (1)血浆ACTH基础值： 原发性肾上腺皮质功能减退症 患者清晨(晨8时)血浆ACTH基础值高于正常，有时可高达4000pg/ml以上。继发性肾上腺 皮质功能减退 症患者清晨血浆ACTH基础值可在正常低限或低于正常。检测ACTH的血标本必须在糖皮质激素治疗之前或短效糖皮质激素如氢化可的松治疗至少24h之...
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