剧烈 腹痛 , 斜颈 痉挛,耳胀,口周感觉异常,泌乳抑制, 皮肤色素沉着 学校表现或工作表现退步摇晃欲倒/ 共济失调 痉挛性 截瘫 霍-谢二氏综合征.
先天性肾上腺增生 症又称 肾上腺生殖器综合征 或 肾上腺 性变态征。主要由于 肾上腺皮质激素 生物合成 过程中所必需的酶存在缺陷,致使 皮质 激素合成不正常。多数病例肾上腺分泌理糖激素、理盐 激素 不足而 雄性激素 过多,故临床上出现不同程度的 肾上腺皮质 功能减退,伴有女孩 男性化 ,而男孩则表现 性早熟 ,此外尚可有低血钠或 高血压 等多种症候群。 按缺...
慢性肾上腺皮质功能减退症 分为原发性及继发性两类。原发性者又称阿狄森病,是由于肾上腺皮质本身病变引起双侧肾上腺皮质激素分泌不足。继发性者是指因下丘脑-垂体病变引起促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌不足所致者。
各种应激均可使正常的肾上腺分泌 皮质醇增多 ,约较平时增高2~7倍,严重应激状态下,血皮质醇可高于1mg/L,以适应机体的需要。凡有原发或继发的,急性或慢性的肾上腺 皮质功能减退 时,就不能产生正常量的皮质醇,应激时更不能相应地增加皮质醇的分泌,因此产生一系列肾上腺皮质激素缺乏的急性临床表现: 高热 ,胃肠紊乱,循环 虚脱 , 神志淡漠 、萎靡或躁动不安, ...
肾上腺皮质分泌的皮质激素分为三类,即盐皮质激素、糖皮质激素和性激素。各类皮质激素是由肾上腺皮质不同层上皮细胞所分泌的,球状带细胞分泌盐皮质激素,主要是醛固醇(aldosterone);束状带细胞分泌糖皮质激素,主要是皮质醇(cortisol);网状带细胞主要分泌性激素,如脱氢雄酮(dehydroepiandrosterone)和雌二醇(estradiol)也...
当两侧肾上腺绝大部分被破坏,出现种种皮质激素不足的表现,称 肾上腺皮质功能减退症 。可分原发性及继发性。原发性慢性肾上腺皮质功能减退症又称Addison病,比较少见;继发性可见下丘脑-垂体功能低下患者,由于CRF或ACTH的分泌不足,以致肾上腺皮质萎缩。
肾上腺皮质功能减退症按病因可分为原发性和继发性,按病程可分为急性和慢性。 原发性肾上腺皮质功能减退症 中最常见的是艾迪生(Addison)病,其常见病因为肾上腺结核或自身免疫性肾上腺炎;少见的病因包括深部 真菌感染 、 免疫缺陷 、病毒感染、恶性肿瘤、肾上腺广泛出血、手术切除、肾上腺脑白质 营养不良 及POEMS病等。继发性肾上腺皮质功能减退症,最常见于长期...
西医治疗 1.急性肾上腺皮质功能不全及 肾上腺危象 的治疗 (1)纠正水及电解质紊乱:应立即输入5% 葡萄 糖盐水以20ml/kg计量,于0.5~1h内快速静滴,使血压上升,循环改善。输液总量为80~120ml/(kg·d)。第2个24h氢化可的松(皮质醇)减量,输液可依60ml/(kg·d)计量,必要时加盐激素,肌注油剂去氧皮质酮(DOCA)1~5mg/d...
本病也称肾上腺皮质醇增多症(又称“柯兴氏综合征”),是由肾上腺皮质分泌糖皮质激素(主要是皮质醇)过多所致,多发于20-40岁女性。主要临床症状为满月脸,向心性肥胖,高血压,多毛,月经减少或停经,性欲减退,皮肤紫纹(好发于下腹部、大腿内外侧,臀部),痤疮,骨质疏松,肌肉萎缩,抗病能力降低容易遭受各种感染,血液改变容易出血,“多血质”。半数病人有不同程度的精神和...
各种应激均可使正常的肾上腺分泌 皮质醇增多 ,约较平时增高2~7倍,严重应激状态下,血皮质醇可高于1mg/L,以适应机体的需要。凡有原发或继发的,急性或慢性的肾上腺 皮质功能减退 时,就不能产生正常量的皮质醇,应激时更不能相应地增加皮质醇的分泌,因此产生一系列肾上腺皮质激素缺乏的急性临床表现: 高热 ,胃肠紊乱,循环 虚脱 , 神志淡漠 、萎靡或躁动不安, ...
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