...(1)有明显临床症状的患者。 (2) 囊肿 群限于一叶或一段,能以手术彻底切除。 (3)合并有感染,肝内外胆管结石。 (4)合并有胆总管囊状扩张。 (5)疑有恶性或尚可手术切除者。 2.手术禁忌证 胆道感染和 肝内胆管结石 是最常见症状,以下情况的Caroli患者不应施行手术: ①无症状的Ⅱ型病变(按临床分型)应避免无帮助的手术,特别是禁忌用ERCP检查; ...
(一)发病原因 肝内胆管囊状扩张症的确切病因尚不十分清楚,多数学者认为,Caroli病是一种染色体隐性遗传所致的先天性疾病,可能是胆管先天性结构薄弱或交感神经缺如所引起。 (二)发病机制 Caroli指出其特点为: ①肝脏汇管区有较多小胆管增生,胆管腔常扩张,伴有纤维组织增生; ②汇管区的门静脉小分支仍明显可见,汇管区之间常有纤维条索相连; ③肝小叶结构基本...
可导致严重的运动障碍, 智力发育迟缓 ;常并发病毒或 细菌感染 ,反复 肺部感染 可至慢性 支气管扩张 症;可合并抗胰岛素性 糖尿病 和恶性肿瘤。
...(每天脂肪限5g以下),或用不经淋巴管输送的中链三酰甘油替代食物中的脂肪,从而降低淋巴管的负荷,使淋巴管压力降低,减少蛋白质丢失。 2.药物治疗 利尿 药对 淋巴水肿 有益。如 水肿 的肢体破损感染,应及时用抗生素治疗。补充维生素D有助于预防 骨软化 。 3.手术治疗 如能明确本病淋巴管扩张仅限于一小段小肠,则可将该肠段切除。 (二)预后 目前尚无相关资料。
支气管扩张 症,简称支扩,是常见的慢性呼吸系疾病,由于支气管及其周围组织慢性炎症,破坏管壁,以致支气管管腔扩张和变形。主要临床表现为 慢性咳嗽 、咳 脓痰 和反复 咯血 。男性较女性多见。多起病于儿童及青年,老年支扩患者病程多较长,应积极防治。 [发病原因] 1.肺及支气管感染。严重的支气管感染和肺感染,如 支气管肺炎 、 肺脓肿 、 肺结核 等,特别是侵入...
支气管扩张 症和 肺不张 均是由于呼吸道结构受到破坏所致。支气管扩张症患者,其支气管(气管远端的气道)受到破坏。肺不张患者,由于肺内含气量减少,出现部分肺组织收缩。
...胞数量减少,上皮样细胞增多。在脾脏和淋巴结淋巴滤泡缺乏,浆细胞、淋巴细胞减少,网状内皮细胞增多。近一半病人伴发肿瘤,以 恶性淋巴瘤 为常见,其次为淋巴细胞性 白血病 。亦有合并颅内胶质瘤者。 其他扩张的毛细血管系表皮乳头静脉丛小静脉的分枝,肺部可见 支气管扩张 和纤维化。还可见卵巢增生不良、睾丸间质细胞减少,肝脏汇管区脂肪细胞浸润、实质细胞肿胀和空泡变性等。
据中国医药报上海讯 日前,上海中医药大学附属龙华医院呼吸科研究人员,通过对563例支气管扩张症的临床 流行病学 调查,是提高研究质量,确保研究结论具有实际临床意义的关键。此项研究对促进证候标准的规范化、客观化,为微观辨证和证的本质的研究建立在更为严谨的科学基础上提供了有意义的参考。
...受损细胞持续处于分裂期,受损的DNA在细胞不断分裂过程中其DNA不但得不到修复,更容易发生进一步断裂。细胞端粒有缩短的现象,导致细胞凋亡。此可解释 共济失调 毛细血管扩张 综合征患者对放射性高度敏感性及小脑Purkinje细胞死亡诱发的进行性小脑共济失调。 根据无效等位基因优势原理,突变形式不同可导致临床表型的极大差异,从典型ATS临床表型到无任何临床症状。
[概述] 先天性巨结肠 症确切地讲称为肠管无神经节细胞症,是胃肠道先天性畸形中最常见病之一。发病率高达1/5000,男多于女。本病的病因目前尚不清,多数学者认为与遗传有密切关系,本病的发病机理是远端肠管神经节细胞缺如,或功能异常,使肠管处于痉挛狭窄状态,肠管通而不畅,近端肠管代偿性增大,壁增厚。本病有时可合并其他畸形。 [症状体症] 1.出生后不排胎粪或粪排...
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