又称婴儿型进行性脊肌萎缩综合征,Hoffmann氏Ⅰ型综合征等。 【病因和机理】 未明。属常染色体隐性遗传。可见脊髓前角细胞及延髓运动核的退行性变。 【临床表现】 特征为婴幼儿期发病的进行性 肌张力降低 和自动运动的丧失。 半数病例在出生时出现症状或新生儿期发病,另半数在生后1年内发病。表现为进行性 脊髓性肌萎缩 、 无力 ,对疼痛刺激有反应,但无避动作,最...
又称,颞颌关节综合征;颞颌 关节疼痛 一切能紊乱综合征。 【病因和机理】 臼齿缺如、不正咬合或复咬合导致咬肌过度收缩或下颌关节变性,下颌踝移位,下颌神经之耳颞支及鼓索支承受机械性刺激,耳咽管受压。少数由精神 紧张 引起。 【临床表现】 颞颌关节疼痛,咀嚼时产生自颞颌关节向头侧部 放射性疼痛 ,张口时伴下颌关节运动障碍与弹响,下颌偏向患侧,有嚼肌痉挛和压疼。尚...
又称 前斜角肌综合征 、Adson氏综合征、Coote氏综合征。 【病因和机理】 由于在前斜角肌和中、后斜角肌间经行的臂丛和锁骨下动脉在两肌间受压引起。常需 颈肋 或畸形的第一肋骨等解剖因素,以及由于搬运重物或肌肉松弛使用下垂等附加因素共同作用。 【临床表现】 特征为自肩部向上肢放射的疼痛、感觉异常、肌力降低以及上肢的血循环障碍。 多见于20~30岁女性,右...
又称上丘脑综合征、中脑顶盖综合征、上仰视性 麻痹 综合征。 【病因和机理】 颅内肿瘤 ,如松果体肿瘤、 胼胝 体肿瘤、中脑肿瘤,以及血管病变损害皮质顶盖束等引起。发明和机理尚不明确。 【临床表现】 特征为两眼同向上视不能、两侧瞳孔等大、光反应及调节反应消失。 表现为 眩晕 ,有时 共济失调 。睑下垂, 复视 ,双眼同向上视运动麻痹,但无会聚性麻痹。退缩性 眼...
...据证明其配偶另有新欢,但往往说不出具体的对象,为此反复侦察、盘问、跟踪、拷打、症状可持续数年,可能产生 攻击行为 ,甚至杀死配偶。其他方面的精神活动基本正常。 【鉴别诊断】 (一) 偏执型人格障碍 (paranoid personality disorders) 男性多见,表现敏感、多疑、固执、过份警惕、心胸狭窄、好嫉妒,自我评价高,遇到挫折推诿客观,不愿接...
又称,尖头 并指(趾)畸形 ;并指(趾)尖头综合征。 【病因和机理】 过去认为本病是骨炎、 佝偻病 、羊水索条压迫、 先天性梅毒 、 风疹 等外因引起,目前认为是常染色体显性遗传性疾患。一般为散发性。双亲年龄往往较大,尤其是父亲。 【临床表现】 (一)尖头畸形 头形尖而短,前额高耸,冠状缝早期愈合,颅骨纵轴增大,大囟门部向前上隆起。眼窝较浅, 眼球突出 ,两...
又称,额叶基底部综合征。 【病因和机理】 额叶底部肿瘤或蝶骨嵴、 嗅沟脑膜瘤 压迫一侧视神经,使视神经周围的蛛网膜下腔闭塞,引起视神经原发性萎缩而不出现 视乳头水肿 ,但由于肿瘤的存在引起 颅内压增高 ,因而在对侧出现视乳头 水肿 。 【临床表现】 病变侧 视神经萎缩 和嗅觉缺失,对侧视乳头水肿。 【鉴别诊断】 (一) 额叶肿瘤 (tumor of fron...
又称,上颈神经根综合征;臂丛上部 麻痹 。 【病因和机理】 分娩时头臂牵引致臂神经丛麻痹引起者较多。成人多因外伤、 颈椎病 等致第五和第六颈 神经根损伤 ,引起肩胛和臂部肌肉麻痹。 【临床表现】 上肢前臂呈伸展状下垂,肩及上臂 肌肉萎缩 。 感觉障碍 主要分布于三角肌、前臂桡侧及拇指的外侧半。 【鉴别诊断】 (一)颈部外伤(neck trauma) 多由自上...
又称前核间型 眼肌麻痹 综合征、内侧纵束综合征。 【病因和机理】 为内侧纵束在神经膝水平处损害引起。见于 多发性硬化 及桥脑 神经胶质瘤 、血管病变、 梅毒 、 酒精中毒 与脑干炎症的病人。 【临床表现】 特征为单侧性 眼球震颤 合并水平性注视 麻痹 ,即当眼球企图水平性向侧方偏斜运动时,单眼或两眼内直肌出现麻痹,集合消失,辐辏功能存在。病变侧外直肌运动正常...
Abadie氏综合征指脊髓痨(一种实质性 梅毒 )患进跟腱之压痛觉减退或消失。为诊断脊髓痨的一种重要体征。此征在脊髓痨病程的各个阶段中阳性率均较高,故有助于早期诊断。往往两侧均为阳性,跟腱压痛觉障碍的程度可不一致。此征与脊髓痨其他症状的关系如下: (一)此征与跟腱之闪电样疼痛不一定同时出现,与下肢浅 感觉障碍 无关; (二)多伴有踝反射消失; (三)挤压腓肠...
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