白细胞 黏附 分子 缺陷Ⅱ型(LADⅡ)为一罕见的 原发性免疫缺陷病 ，至今只有2例报道。LADⅡ为 岩藻糖 代谢异常 ，导致白细胞表面选择素 配体 岩藻糖化 抗原 SLeX缺陷，而致白细胞的滚动功能异常，影响其黏附在 血管 内皮细胞上，不能穿透血管壁进入 炎症 区域。 小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型的病因 (一)发病原因 白细胞 表面SLeX 抗原 作为 内皮...
目前认为HPS患者血细胞减少有多种因素参与：①噬血细胞增多，加速血细胞的破坏;②血清中存在造血祖细胞增殖的抑制性物质，骨髓内粒系和红系前体细胞和巨核细胞进行性减少，归因于抑制性单核因子和淋巴因子的产生，诸如γ-干扰素、肿瘤坏死因子(TNF)和白介素-1以及造血生长抑制因子的产生。
白细胞减少 在艾滋病患者病程中常见中性粒细胞减少.尽管患者无效造血和骨髓有核细胞增生低下是引起的原因,然而严重的中性粒细胞减少(绝对数＜1000/μl)常是由于抗逆转录病毒,抗病毒和抗真菌疗法所引起的.使用造血生长因子---粒细胞集落刺激因子(增加中性粒细胞)和粒-单细胞集落刺激因子(增加中性粒细胞,嗜酸性细胞和单核细胞)可治疗这些药物所致的粒细胞减少的副反...
LADⅠ是一种较少见的 原发性免疫缺陷病 ， 临床表现 为 脐带 脱落延迟、反复 软组织感染 、 慢性牙周炎 和外周血 白细胞 明显增高，常于 新生儿期 死亡。 小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型的病因 (一)发病原因 整合素 β2(CDL8) 亚单位 为三种整合素即 吞噬细胞 相关 抗原 -1(Mac-1，CDL16)、 淋巴细胞功能相关抗原 -1(LFA-1，C...
诊断标准： ① 发热 超过1周，高峰≥38.5℃; ② 肝脾肿大 伴 全血细胞减少 (累及≥2个细胞系，骨髓无增生减低或增生异常); ③ 肝功能异常 (血LDH≥正常均值+3SD，一般≥1000U/L)及 凝血功能障碍 (血纤维蛋白原≤1.5g/L)，伴高铁蛋白血症(≥正常均值+3SD，一般≥1000ng/ml); ④噬血组织细胞占骨髓涂片有核细胞≥3%，或...
新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征 (别名： 新生儿 高黏滞度 综合征 ， 新生儿红细胞增多症 )是新生儿早期较常见的问题，常合并高黏滞 血症 ，引起一系列临床 症状 。其确切的病因、 病理 生理、治疗及预后仍不清楚。新生儿红细胞增多症和高黏滞度综合征不是同义名称，因常同时存在，而合称为新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征。由于 血液 黏度增加，影响各器官的血...
白细胞形态（leukocyte；leucocyte；white blood cell）【正常参考值】正常形态【异常结果分析】1．中性粒细胞常见的病理形态：（1）中性粒细胞的中毒性改变：严重化脓性感染、各种急性和慢性感染、大面积灼伤、恶性肿瘤等，均可使中性粒细胞产生中毒性改变。常见的有：①细胞大小不等；②中毒颗粒；③空泡形成：粒细胞受损后，胞浆发生脂肪变性，在...
（一）发病原因 本病征是常染色体显性遗传病，外显率可高达95%，病因未明。 （二）发病机制 有一种假说，本综合征为全身性间叶组织原发性病变所引起的母斑病变，所见各种上皮性病变亦起自异常结缔组织的诱导，此说有待研究。Fitzpatrick提出本病征可能与染色体畸变有关，但未被证实。刘希贤等对部分病例进行GTG显带核型分析，未发现染色体结构和数目异常。SCE频率...
病毒相关吞噬血细胞综合征（virus-associated hemophagocytic syndrome） （VAHS）又称伴有明显吞噬血细胞现象的全身性组织细胞增多症，是免疫性组织细胞增多症的一种。该病征与全身性病毒感染有关，临床以 高热 、皮疹、血细胞减少等为特征。
硬皮病 样疾病(scleroderma-like disorders)包括 嗜酸性筋膜炎 和嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征(eosinophilia-myalgia syndrome，EMS)，病人表现为硬皮病样皮肤改变，同时伴有肌痛和嗜酸性粒细胞增多。致病因子被怀疑为L-色氨酸。经治疗可缓解，除少数嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征病人可遗有周围神经病变外，一般预...
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