(一)发病原因 温性抗体型 溶血性贫血 ,按其病因均可分为原因不明性(原发性)和继发性两大类。淋巴增殖性疾病是继发性温抗体型AIHA最常见的病因,占一半左右,其次是自身免疫性疾病。继发性温抗体型AIHA的原发疾病包括所有的造血系统肿瘤(如 白血病 、 淋巴瘤 、骨髓瘤和原因不明性 巨球蛋白血症 )、结缔组织病(如 系统性红斑狼疮 、 硬皮病 、 类风湿性关节...
(一)发病原因 冷性抗体型 溶血性贫血 ,按其病因均可分为原发性(原因不明性)和继发性两大类。继发性冷抗体型AIHA的原发病也以淋巴增殖性疾病占首位,其次是各种感染性疾病。由于诊断技术日趋完善,继发性病例逐渐增多。 (二)发病机制 抗红细胞自身抗体的产生机制尚未阐明,可能的因素有以下诸方面。 1.病毒感染可激活多克隆B细胞或化学物与红细胞膜相结合,改变其抗原...
...是手足发绀的主要原因。与Raynaud征不同,所有的手指都可受累,先转为暗灰色,低温暴露时间较久者可变为白色。在罕见情况下,凝集红细胞堵塞小血管而致指端发生坏疽。患者体征很少,除 贫血 和 黄疸 外,肝、脾、 淋巴结肿大 都不明显。 感染引起的CAS病程经过短暂,常在感染发生后2~3周出现症状(此时冷凝集素滴度达峰值),经过2~3周后可自发缓解。典型症状有苍...
...疗效不及 特发性血小板减少性紫癜 。患者应长期补充叶酸。 6.输血 AIHA患者应尽可能避免输血(包括成分血),输血仅适用于暴发型AIHA、溶血危象,以及极 重度贫血 短期内可能危及生命者。AIHA输血后多有严重反应,甚至加重溶血,因为红细胞的自身抗体同样可破坏输入的红细胞。输血前应严格交叉配伍试验,自身抗体的血型抗原特异性以及体内有无同族抗体等均需在输血前...
与冷抗体型AIHA极易混淆的是 阵发性睡眠性血红蛋白尿 症(PNH),特别是CAS,因其溶血乃IgG结合补体所致,故可出现酸溶血试验和糖水溶血试验阳性,很像PNH。但PNH患者没有冷抗体,冷抗体患者没有PNH细胞(PNH细胞缺乏CD55和CD59等GP1锚接蛋白)。借此可鉴别之。
急性肾功能不全是及 弥散性血管内凝血 。
诊断 根据临床表现及实验室检查的特点可予以诊断。 鉴别 临床上 血栓性血小板减少性紫癜 和溶血性尿毒综合征两种疾病时,也可出现溶血和 血小板减少 的症状,须加以鉴别,此两种疾病发生溶血的机理均为微血管障碍机械损伤红细胞所致,血片中可见较多的破碎红细胞,同时抗人球蛋白试验阴性;血栓性 血小板减少性紫癜 时神经系统症状明显,而溶血性尿毒综合征以急性肾功能损害为特...
溶血性黄疸:凡能引起溶血的疾病都可产生溶血性 黄疸 。
自身免疫性溶血性贫血 (autoimmune hemolytic anemia,AIHA)是一组由于机体免疫功能紊乱,产生针对自身红细胞的抗体和(或)补体,吸附于红细胞表面,导致红细胞破坏加速而引起的一种溶血性 贫血 。有些患者病程中发生血小板减少,伴抗血小板抗体(PAIg)增高,称为Evans综合征,又称Fisher-Evans综合征、原发性血小板减少性 ...
...,一般不出现症状。如转变为急性期,称为oroya热,表现为 发热 、多汗、口渴、 厌食 ,全身 淋巴结肿大 ,一般肝脾不大,常暴发严重的急性溶血性。 贫血 进展迅速,红细胞计数可低于100万/μl 以下,血片中出现很多幼红细胞,网织红细胞计数明显增高。白细胞高低不一致。在染色的血片中可见到红细胞表面附有大量细菌,染成紫色。用青霉素、链霉素、氯霉素或四环素治疗...
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