主要表现是腕桡侧疼痛,可向手及前臂放射。拇指活动 无力 。倒热水瓶时疼痛明显。可有弹响和闭锁。 局部可见有小的隆起,并能触及到小的硬结,有压痛。 Finkelstein试验即握拳尺偏实验:拇指握于掌心,然后握拳,轻轻尺偏腕关节,桡骨茎突出现 剧痛 者为阳性。
其特征性表现是头面部的脂溢性样 红斑 及 脱屑 ,夏消冬发,病程缓慢,可持续终生。
部分 硬皮病 病人验血时可发现血中磷酸肌酸激酶(cpk)、乳酸脱氢酶(ldh)和谷草转氨酶(sgot)轻度升高,如果病人有近肩、髋部的肌肉疼痛、肌 无力 或 肌肉萎缩 ,且血中磷酸肌酸激酶明显升高,应警惕是否合并 多发性肌炎 ,可行肌电图和肌肉活检加以证实。当病人存在肾脏损害且发生肾功能不全时,血清中钾、氯化物、尿素氮(<20毫克/分升)和肌酐(<1.5毫克...
系统性 硬皮病 易与 皮肌炎 、 成人硬肿症 混淆,应注意鉴别。 (1)皮肌炎急性期有眼周浮肿性淡紫 丘疹 ,四肢近端肌疼明显,血清肌酸磷酸肌酶、乳酸脱氢酶与醛缩酶显著升高,肌肉活检为炎性浸润,二者不难区别。但是,在慢性皮肤炎出现轻度皮肤、 肌肉萎缩 时,易与系统性硬皮病混淆。鉴别要点是,前者无指端 硬化 ,血清抗scl-70抗体阴性。 (2)成人 硬肿症 ...
本病指因长期反复接触氯乙烯及其聚合物等化学物质而引起的肢端 硬皮病 样改变。部分患者可同时伴有肢端骨质吸收,则又称肢端骨溶症(acroosteolysis)。据报道,本病主要发生于徒手清洗反应锅内固化的聚氯乙烯工人,故又称氯乙烯病(vinyl chloride disease),患病率为1%~6%。发生机制尚不明。Dinman等(1971)认为,本病乃系统性...
1.肢端硬皮样改变 早期主要表现为手部Raynaud现象。进一步发展可出现前臂和面部皮肤 硬皮病 样改变,皮肤增厚、变硬,发展不完全时可呈淡黄色片块状或绳索样 丘疹 性损害。可同时伴有不同程度的色素沉着。 2.骨损害 可表现为指节缩短、球状指节及弯甲。X线检查发现骨溶性改变。早期常开始于骨皮质吸收变薄,后期可致完全吸收及 骨折 。常累及手部指骨、尺桡骨及骶髂...
...特征性病理改变。 本病须与下列各病相鉴别: 1.硬肿病 多先有上呼吸道感染,发生于颈、肩、颜面和躯干,四肢很少受累,经数月至数年可自然消退。有特殊病理现象可鉴别。 2.嗜酸细胞筋膜炎 本病无雷诺现象,无高丙球蛋白血症,但有 嗜酸粒细胞增多症 ,四肢皮肤可出现硬化,尤其是大腿和上臂显示浮肿状发红,可有压痛,迅速发生局限性硬化。病理有筋膜增厚的炎性浸润硬化改变。
硬皮病 病因比较复杂,一般认为是由于免疫异常,胶原合成异常及血管异常等引起。 临床上分为 局限性硬皮病 和系统性硬皮病两类。局限性又分为点滴状、斑块状和线状等几种。点滴状多发生于胸、颈、肩、臀部。损害有硬币大小,圆形,稍有凹陷,病变活动时,周围有紫红色晕,质地柔软。斑块状常发生于躯干四肢,圆形或椭圆形的红色 水肿 形斑片,经数周后呈淡黄色。线状常呈肋间神经或...
(一)发病原因 1.过氯乙烯(perchlorethylene)及三氯乙烯(trichlorethylene)诱发的 硬皮病 样改变,其表现和氯乙烯引起的相似。过氯乙烯为用于干洗衣服的有机溶剂。三氯乙烯用作金属部件的清洗剂。 2. 杀虫 剂诱发的硬皮病样改变 可伴Raynaud现象,未见内脏受累报道。致病的杀虫剂有:氯丹(chlordane)、heploch...
...Sc成纤维细胞产生胶原的作用,其临床效果和不良反应须进一步研究。 (2)免疫调节的药物:糖皮质激素类药物如泼尼松、地夫可特(去氟可特)等对 硬皮病 水肿 期皮损及其并 发炎 症、组织纤维化有效,但不良反应较多,孕妇慎用。免疫抑制剂如环磷酰胺(MTX)、甲氨蝶呤(CTX)、苯丁酸氮芥(瘤可宁)、硫唑嘌呤等对硬皮病引发的间质性 肺炎 、伴发肌炎等可能有效,但此类...
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