...痛， 血尿 ， 尿路梗阻 ，及继发 尿路感染 ，晚期可引起肾功能不全。 如尿胱氨酸排泄量较少，其浓度维持于饱和度以下，则称之为无结石性胱氨酸尿症（acalculous cystinuria）。研究提示，胱氨酸尿症患者的家系中，也可有若干无结石的胱氨酸尿轻症患者。 （3）躯体矮小，智力发育迟缓：可能与大量氨基酸（特别是赖氨酸）丢失有关。 （4） 吡咯烷及呱啶尿...
尿苷二磷酸葡萄糖 IUPAC名 [[(2 R ,3 S ,4 R ,5 R )-5-(2,4-dioxopyrimidin-1-yl)-3,4-dihydroxyoxolan-2-yl]methoxy-hydroxyphosphoryl] [(2 R ,3 R ,4 S ,5 S ,6 R )-3,4,5-trihydroxy-6-(hydroxymethy...
肾性氨基酸尿（renal Aminoaciduria）是一组以近端肾小管对氨基酸转运障碍为主以致尿中排出大量氨基酸的肾小管疾病。
...的氨基酸含量与血浆大致相等，绝大部分由近端小管给予重吸收。在尿中排出的氨基酸主要有甘氨酸(70～200mg/d)、组氨酸(10～300mg/d)、 牛黄 酸(85～320mg/d)、甲基组氨酸(50～210mg/d)等。当肾小管对某种氨基酸转运发生障碍时即出现该种氨基酸尿。 在多种氨基酸转运缺陷病中，如胱氨酸尿症、 二碱基氨基酸尿症 、Hartnup病、亚氨...
...痛（paracetamol），是非那西丁（phenacetin）的体内代谢产物，二者都是苯胺衍生物，具有相同的药理作用。 【体内过程】口服对乙酰氨基酚和非那西丁均易吸收，血药浓度0.5～1小时达高峰；约70%～80%非那西丁在肝内迅速去乙基，成为对乙酰氨基酚；其余部分则去乙酰基，成为对氨基苯乙醚；约有60%对乙酰氨基酚与 葡萄 糖醛酸结合；35%与硫酸结合失...
...路感染 。 （3）尿路反复发生胱氨酸结石，尿沉渣镜检可见六角形扁平结晶。 （4）KUB平片见双侧尿路多发性、阴影淡薄、大小不等结石。 （5）尿液硝基氢氰酸盐试验阳性，可确定诊断（取少许结石粉末置于试管中，加1滴浓氨水，再加1滴5%氰化钠，5min后，再加3滴5%硝普钠，如立即出现 樱桃 红色，表示阳性，表示存在胱氨酸）。尿测有胱氨酸及二碱基氨基酸（正常最高值...
简介: 特异性氨基酸尿：主要为苏氨酸丝氨酸组氨酸丙氨酸羟脯氨酸排出量正常故可与全氨基酸尿区别甘氨酸脯氨酸和羟脯氨酸排出量正常可与亚氨基甘氨酸尿区别尿中二碱基氨基酸排出亦正常可与胱氨酸尿区别。
尿β2-微球蛋白的检查介绍：β2-微球蛋白产生于淋巴细胞，尿液中含量很少，因其分子量小，能自由通过肾小球滤过膜。由肾小球滤过的β2微球蛋白经肾小管时几乎全部被重吸收，如果尿β2-微球蛋白排出增高，则说明 肾小管重吸收障碍 ，称为肾小管性 蛋白尿 ，以区别于白蛋白为主的肾小球性蛋白尿。 在临床尿检查中，尿β2微球蛋白对于肾病检测意义重大。
尿β2-微球蛋白的检查介绍：β2-微球蛋白产生于淋巴细胞，尿液中含量很少，因其分子量小，能自由通过肾小球滤过膜。由肾小球滤过的β2微球蛋白经肾小管时几乎全部被重吸收，如果尿β2-微球蛋白排出增高，则说明 肾小管重吸收障碍 ，称为肾小管性 蛋白尿 ，以区别于白蛋白为主的肾小球性蛋白尿。 在临床尿检查中，尿β2微球蛋白对于肾病检测意义重大。
脂肪酸在肌肉等许多组织中能彻底氧化生成二氧化碳和水。但在肝脏中，脂肪酸的氧化很不完全，因而体内出现一些脂肪酸氧化分解的中间产物，如乙酰乙酸、β羟丁酸和丙酮，总称酮体。它们是脂肪酸氧化分解的正常中间产物，在组织细胞和血液中均有少量存在。但当体内代谢失调(如严重 糖尿病 、饥饿状态等)时，脂肪就成为体内主要供能物质，此时酮体的生成和氧化分解之间失去平衡，就会出现...
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