小儿基底细胞痣综合征 (basal cell nevus syndrome)的临床包括有 皮肤 、牙、 骨骼 、眼、 神经 、 生殖 6个主要器官系统，约有38种异常，其中以 基底细胞癌 、 颌骨囊肿 、 手掌 或足底 角化不良 和骨骼异常最多见。小儿基底细胞痣综合征为 常染色体 显性遗传性 疾病 ，累及多种器官。 小儿基底细胞痣综合征的病因 (一)发病原因...
锥体 功能不良 综合征 (conedysfunctionsyndrome)亦称先天性 全色盲 (congenitalachromatopsia)，主要特点为先天性 色盲 、 弱视 、 眼球震颤 。 婴儿期 不易发现，多在幼儿期才被发现，临床上易误诊为 视神经萎缩 、 黄斑变性 、 先天性眼球震颤 、弱视和 癔症 等疾患。亦有生后数月即发现眼球震颤及 畏光 。...
肠吸收不良 综合征 (malabsorption syndrome)指 小肠 消化 及(或)吸收功能减退，使肠腔内一种或多种营养成分不能被顺利转运至体内，而从粪便中排出，使患儿发生 营养缺乏 。 常为多种营养成分均有不同程度 吸收障碍 。某种营养成分吸收不良常各有其特异的 临床表现 。 小儿肠吸收不良综合征的病因 一、发病原因： 引起 吸收不良综合征 的病因...
...为 肺炎 ，在家庭和 医院 有显著的聚集现象， 病原体 为新的 冠状病毒 ， WHO 也将其命名为 SARS 病毒 ，极易引起 急性呼吸窘迫综合征 ( ARDS )，因其 死亡率 高、 传染性 强， 抗生素 疗法 治疗无效，而受到医学界的密切关注。WHO于2003年3月15日将其命名公布为 严重急性呼吸综合征 (severe acute respirator...
下腔静脉阻塞综合征 (inferior vena caval obstruction syndrome) 是由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内 血栓形成 等原因引起的 下腔静脉 部分或完全性阻塞，下腔静脉 血液 回流因之障碍而出现的一系列临床症候群。 随着发生阻塞部位的不同，其 临床表现 亦不相同。Budd(1846)，Chiari(1899)提出了阻塞...
(一)发病原因 颈动脉窦位于颈内动脉的分叉部，该部形成扩张即称为颈动脉窦，内有压力感受器，经舌咽神经与延髓的孤束核、迷走神经背核相连。刺激颈动脉窦可影响动脉血压、心率、心肌做功、心输出量、动脉阻力及静脉容量。其反射通路是经过窦神经(迷走神经的分支)至孤束核，再传至迷走神经背核，经迷走神经传出纤维，产生心率减慢和 血压下降 。但正常情况下，心率减慢一般在5次/...
锁骨下动脉盗血综合征(subclavian steal syndrome)是指在锁骨下动脉或头臂干上，椎动脉起始处的近心段，有部分的或完全的闭塞性损害，由于虹吸作用(盗血)引起患侧椎动脉中的血流逆行，进入患侧锁骨下动脉的远心段，导致椎-基动脉缺血性发作，和患侧上肢缺血性的症候。 经血管造影证实在锁骨下动脉近心段有狭窄性损害，同时该侧椎动脉中血流逆行，首先由C...
此病动脉无器质性病变，无预防措施。
巨大血小板 综合征 又称Bernard-Soulier综合征(Bernard-Soulier syndrome，BSS)，以轻、中度的 血小板减少 ， 血小板 体积增大， 出血时间延长 ， 凝血酶原 消耗不良为特征，这是一种 常染色体隐性遗传 血小板黏附 功能缺陷性 出血 疾病 。 小儿巨大血小板综合征的病因 (一)发病原因 BSS为 染色体异常 性 疾病 ...
骨髓增生异常综合征 (myelodysplastic syndromes，MDS)原名 白血病 前期，是一组源于造血干/ 祖细胞 水平产生损伤，缺乏典型的 临床表现 ，常有 贫血 ，有时 感染 或 出血 ，部分病例有 肝脾肿大 。血象示 全血细胞减少 或任何一或二系 细胞 减少。 骨髓增生 活跃，三系或二系 血细胞 有显著的病态造血，病程稍长，如不死于感染或...
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