原发性纤毛运动不良征 是一罕见的可引起 纤毛 的超微结构形态异常的基因异常，在新生儿期该病很少被确诊。在无法解释的新生儿 呼吸窘迫 病例，特别是存在完全性内脏异位和 多发性肺不张 时，应考虑本病。需要在新生儿期进行纤毛研究以确诊。本病又叫 不动纤毛综合征 。 自1901年来报道了一些合并有 鼻窦炎 、 支气管扩张 和 右位心 的病例后，1933年，Karta...
原发性 皮肤淀粉样变(primary cataneous amyloidosis)又称苔薛样和 斑疹 形 淀粉 样变(lichenoedand macular amyloidosis);属 淀粉样变性 病(an1yfoidosis)的一型，系指 淀粉样蛋白沉积 于正常的 皮肤 组织中而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。 原发性皮肤淀粉样变性的病因 病因尚不明，...
...状。，对原因不明的慢性进行性 梗阻性黄疸 病人，尤其伴有 脂肪泻 者，应详细了解起病的诱因及病情进展情况，有否其它免疫性疾病存在，注意与 继发性 胆汁性肝硬变 及其他原因 肝硬化 出现 黄疸 进行鉴别。 体验发现 皮肤 、 巩膜黄染 ，可见多处抓痕和 脱屑 。肝、 脾肿大 表面尚光滑，无 压痛 。 症状 原发性胆汁性肝硬化 常与其它免疫性疾病如类风湿性关节类...
小肠原发性恶性淋巴瘤 (primary small intestinal lymphoma，PSIL)起源于 小肠 黏膜 下的 淋巴滤泡 ，较常见。大多数 肠道 淋巴瘤 是全身性淋巴瘤的一种局部表现。 小肠原发性恶性淋巴瘤的病因 (一)发病原因 目前尚不清楚，PSIL的 发病率 在长期慢性 乳糜泻 (谷 蛋白 性 肠病 )， 免疫缺陷病 如 AIDS 病患者...
原发性阿米巴脑膜脑炎 (primary amebic meningoencephalitis，PAM)是由福氏耐格里 阿米巴 (Naegleria fowleri)引起的一种 中枢神经系统感染 ，临床起病急骤，发展迅速，预后极差。本病于1965年由澳大利亚Fowler和Garter首次报道，翌年Butt又报告了美国的病例，并正式定名。至今世界上已报告200余...
...，明显低于正常输卵管组织的RI。 5、 血清 CA125测定 可作为输卵管癌诊断、疗效及观察预后的重要参考指标。 可测得CA125值升高。 原发性输卵管癌的鉴别诊断 1、 子宫内膜癌 多见 阴道 流血。 多为诊刮或 子宫内膜 活检阳性。 2、 附件炎 性肿块 炎性肿块常伴有周围粘连，管腔内为黄色液体或脓液， 无乳头 状或髓样组织。 3、 输卵管妊娠 者常有 ...
...萎缩 ，结果出现瞳孔散大，这是青光眼与 虹膜睫状体炎 重要鉴别点。瞳孔中度散大呈垂直椭圆形。瞳孔常呈固定状态，光反应及集合反应均消失。一般 原发性开角型青光眼 不出现这样的瞳孔改变。一些病情较轻的病例降压后瞳孔可恢复常态。眼压特别高且合并明显周边虹膜前粘连者，虽施手术或药物治疗使眼压降至正常范围，但终身瞳孔保持散大状态。 (7) 虹膜萎缩 ：在高眼压状态下，...
脾脏原发性恶性肿瘤 临床上较 脾脏 良性肿瘤 更为少见。Krumbhar统计脾脏原发性恶性肿瘤仅占全部 恶性肿瘤 的0.64%。脾脏原发性恶性肿瘤均为 肉瘤 ，如 淋巴瘤 、 血管肉瘤 等。根据起源组织的不同，目前国内文献多将其分为3大类，即脾 原发性 恶性淋巴瘤 、脾血管肉瘤及脾恶性 纤维组织细胞瘤 。 脾脏原发性恶性肿瘤的病因 (一)发病原因 脾脏 肿瘤...
...化酶 缺乏症及某些 联合免疫缺陷病 ;胎儿 血细胞 免疫学 检测可诊断 CGD、X联 无丙种球蛋白血症 、 严重联合免疫缺陷病 ，从而中止 妊娠 ，防止患儿的出生。PID是一种相对罕见的疾病，但早期准确诊断，及早给予特异性治疗和提供遗传咨询(产前诊断甚至宫 内治 疗)非常重要。 经过初筛诊断为 原发性免疫缺陷病 者，在条件具备的情况下，应对已明确 基因突变 ...
原发性渗出性淋巴瘤 (Primary exudative lymphoma,PEL)是 恶性淋巴瘤 的一个类型，其恶性 细胞 是单克隆 B细胞 ，表达CD38和HHV-8 基因 ，并且EBV阳性。 原发性渗出性淋巴瘤的病因 (一)发病原因 多见于 HIV感染 的病人，也可发生于 HIV 血清学 阴性的病人，并且偶尔见于 心脏移植 后的病人。 (二)发病机制 ...
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