进行性肌营养不良症 ( progressive muscula dystrophy ， PMD )是一种原发 横纹肌 的遗传性 疾病 。临床上主要表现为由肢体近端开始的 两侧对称 性的进行性加重的 肌肉 无力 和 萎缩 ，个别病例尚有 心肌 受累。有人报道进行性肌营养不良约占 神经系统 遗传病 的29．4％，是 神经 肌肉疾病中最多见的一种。 进行性肌营养不...
诊断 诊断严格依赖临床表现，Genant等提出的诊断标准包括以下6项：① 肢体疼痛 和触痛；② 软组织肿胀 ；③运动功能降低；④ 营养性皮肤改变 ；⑤血管运动不稳定；⑥斑片状 骨质疏松 。诊断困难者可采用神经封闭术作试验性诊断。 鉴别 注意与脑、脊髓和外周神经损伤及其重要疾病相鉴别。
强直性肌营养不良 由Delege（1890）首先描述。强直性肌营养不良又称为 萎缩性肌强直症 ，是一种少见的常染色体显性遗传的多系统肌病，除累积 骨骼肌 外还影响 平滑肌 、眼部、 内分泌系统 、 生殖系统 和 神经系统 。 病因、病生机制 目前认为，本病是由于遗传基因缺陷导致患者体内广泛的膜（包括骨骼肌膜、 红细胞 膜、 晶状体 膜、 血管 膜）结构和功能...
强直性肌营养不良 由Delege（1890）首先描述。强直性肌营养不良又称为 萎缩性肌强直症 ，是一种少见的常染色体显性遗传的多系统肌病，除累积 骨骼肌 外还影响 平滑肌 、眼部、 内分泌系统 、 生殖系统 和 神经系统 。 病因、病生机制 目前认为，本病是由于遗传基因缺陷导致患者体内广泛的膜（包括骨骼肌膜、 红细胞 膜、 晶状体 膜、 血管 膜）结构和功能...
强直性肌营养不良 由Delege（1890）首先描述。强直性肌营养不良又称为 萎缩性肌强直症 ，是一种少见的常染色体显性遗传的多系统肌病，除累积 骨骼肌 外还影响 平滑肌 、眼部、 内分泌系统 、 生殖系统 和 神经系统 。 病因、病生机制 目前认为，本病是由于遗传基因缺陷导致患者体内广泛的膜（包括骨骼肌膜、 红细胞 膜、 晶状体 膜、 血管 膜）结构和功能...
...凸起发红，舌尖两侧发黄、发白，说明叶酸和铁质欠缺。缺乏这类物质，将导致骨髓内红血球的生产受到阻碍，从而引起舌炎、贫血、胃肠功能紊乱，生长发育不良。 补救办法：多吃肝脏、菠菜、黑面包并服用含有叶酸成分的B族维生素营养丸。 口部信号 若发现口角发红、长期干裂而且口唇和舌头疼痛，你很可能是营养不足而患上口角炎，如不注意，就会引起口疮和淋巴结炎。 口角炎的成因多为缺...
1885年Weir-Miechell首次报道了部分性脂肪营养不良(lipodystrophy)，后来又有报道患者有颈部、双臂、胸部腹部脂肪 营养不良 ，伴髋部和双腿脂肪沉积的增多，1946年Lawrence报道完全性脂肪营养不良，患者脂肪不良为全身性分布，呈完全性或斑片状，脂肪的缺乏往往伴随着一系列的代谢紊乱。
1、喂养方法不当：人工喂养时，配奶方法不对，放入水分过多，热量、蛋白质、脂肪长期供应不足。母乳喂养的婴儿，没有及时增添辅食，都可使小儿发生 营养不良 。 2、疾病因素：孩子体质差，反复发生 感冒 、 消化不良 、慢性消耗性疾病(寄生虫、长期 腹泻 、慢性 痢疾 )，会增加机体对营养物质的需要量，作为父母的又不懂得补充必要的营养素。 3、孩子生长发育过快，而各...
营养不良性水肿(nutritional edema)又称 低蛋白血症 (hypoproteinemia)是一种营养缺乏的特殊表现，由于长时间的负氮平衡，以致血浆蛋白减少，胶体渗透压降低，出现全身性 水肿 为其特征。特点是水肿发生前常有 消瘦 、 体重减轻 等表现。皮下脂肪减少所致组织松弛、组织压降低，加重了水肿液的潴溜。水肿常从足部开始逐渐蔓延全身。治疗方面...
...，或有色素沉着，头发脆弱易断和脱落， 指甲 脆弱有横沟，无食欲， 肝大 、常有 腹泻 和 水样便 。也有混合型，介于两者之间。并都可伴有其他营养素缺乏的表现。 3.体格测量 体格测量是评估 营养不良 最可靠的指标，目前国际上对评价营养不良的测量指标有较大变更，它包括三部分。 (1)体重低下 儿童的年龄别体重与同年龄同性别参照人群标准相比，低于中位数减2个标准...
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