...显示病变，仅少数患者的磁共振显像(MRI)有异常发现。 此症传统的诊断方法是以临床、X射线和病理检查结果为主要依据，即经普通病理检查发现病灶内有组织细胞浸润即可确诊。鉴于朗格汉斯细胞具有特殊的免疫表型和超微结构，国际组织细胞协会在1987年建议将此症确诊的可信度分为三级(表1)。提高诊断的可信度，首先有利于此症与其他类型的 组织细胞增生 症相鉴别，利于国际间...
反应性组织细胞增多症(reactive histiocytosis，RH)又称噬血综合征，是一种单核巨噬细胞系统的良性疾病，多与感染、免疫调节紊乱性疾病、结缔组织病、亚急性 细菌性心内膜炎 、免疫抑制等有关。
... 淋巴瘤 。 2.Ketron-Goodman型 为泛发性亚型,表现为类似MF的多数淡红色斑块，损害发展快，常侵犯淋巴结，其生物行为呈侵袭性。 局限性亚型应与肥大性 扁平苔藓 或Bowen瘤鉴别。播散性Paget样网状细胞增生症的斑块，类似其他淋巴瘤或 白血病 的斑块和 结节 。由于临床上缺乏 湿疹 性损害，可排除MF。结合组织病理与免疫组化检查，诊断不难。
...本症与某些病毒感染的关系。 2.肿瘤学说 本症各类型的预后差别很大，是否本症的局限型属于良性，而急性型特别是全身弥散型属于恶性，有人正试图用细胞增生动力学、DNA倍体分析或克隆的方法来解决上述疑问。1991年后国际组织细胞协会曾在1年中登记了LCH患者27例先后伴有恶性疾病，其中4例伴有 恶性淋巴瘤 ，10例伴有其他恶性实体瘤，其余13例均先后发生 急性白血...
...疗。对顽固性和进行性病例可用环孢素和干扰素α2治疗。同种异体骨髓移植曾成功地应用于预后很差的1位儿童。 (二)预后 1.急性播散性朗格汉斯 组织细胞增生 症，如发生自发性 血小板减少症 和严重 贫血 则常致死亡。患者常有 发热 ，病情发展迅速，总的来说预后不良。但偶亦见仅有皮损而无系统症状者，则预后良好。 2.Hand-schüller-christian病...
本病是一组单核-巨噬细胞（组织细胞）异常增生的疾病，较罕见，其中有Hand-Schüler-Christian病、Letter-Siwes病和嗜酸细胞 肉芽肿 病。因病因均未明，故定名为 组织细胞增生 症X。虽然各病种累及的脏器范围（骨、皮肤、淋巴结、脑垂体等）、发病年龄、临床表现各不相同。但肺都有不同程度累及，组织学改变也同样为单核-巨噬细胞异常增生和嗜酸...
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组织细胞增生 性坏死性淋巴结炎(histiocytic necrotic lymphadenitis)是一种非肿瘤性淋巴结增大性疾病，属淋巴结反应性增生病变。
恶性组织细胞病 （恶组）是单核一巨噬细胞系统中组织细胞的恶性增生性疾病。临床表现以 发热 、肝脾 淋巴结肿大 、 全血细胞减少 和进行性衰竭为特征。 【病理】 恶性组织细胞浸润是本病 病理学 的基本特点，脾及淋巴结等造血组织为常见，但全身大多数器官组织也可累及，如皮肤、浆膜、肺、心、肾、胰腺、胃肠、内分泌、乳房、睾丸及神经系统等。这些器官及组织不一定每个都被...
本病后期有内脏受累， 全血细胞减少 ，出现 皮肤紫癜 或 瘀斑 、 肝脾肿大 、肝肾功能衰竭、终末性 内脏出血 、 弥漫性血管内凝血 、感染等而引起死亡。
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