治疗 红细胞增多 症患者如能正确处理、合理治疗,可明显减轻症状,减少合并症(包括 血栓形成 与出血等),延长生存期。首先要区分假性(应激性)、继发性还是 真性红细胞增多症 ,不同原因、不同类型应采取不同治疗方法。 应激性红细胞增多症宜用低胆固醇, 低热 量饮食、多运动、减轻体重,停止吸烟,可服降脂药。这类患者不宜放血,也不宜用 骨髓抑制 性化学治疗或放射治疗...
...和骨损害可见于40%以上的患者,皮肤病变常为黄色或 黄色瘤 样,骨病变亦为 溶骨性损害 ,X射线很难与LCH鉴别。SHML的组织学特点为组织细胞群的窦性增生,并与其他淋巴样细胞和浆细胞相混合,病变细胞缺乏典型的LC细胞核凹陷特点,且CDla抗原阴性。超微结构检查缺乏Birbeck颗粒,从而有别于LC。 (2)噬血细胞性淋巴组织细胞增生症:家族性噬血细胞性淋巴...
在 结节 型或 红皮 症型,则类似在Letterer-Siwe病或嗜酸性 肉芽肿 中所见到的朗格汉斯细胞,同时这三个病容易混淆。但本病无侵犯表皮的倾向,此点与Lettere-Siwe病不同,然而主要还是靠特殊染色及结合临床表现与这些疾病区别,才较可靠此外,在临床上还有很多疾病可能与 色素性荨麻疹 混淆。色素沉着斑可以误诊为 色素痣 或 雀斑 ,而 黄色瘤 及...
...肿 者,原发性占3.2%,继发性者占11.6%。产生视盘水肿的原因可能是血黏度增高,血流缓慢,致视盘小血管堵塞所致。视盘改变的发生和程度与红细胞数量的增高成正比。 (2)视网膜血管改变:视网膜动脉一般无明显改变,有11%的病例可有动脉痉挛。视网膜静脉的改变为本症最突出和最常见的体征,约占本病的78.5%,且随红细胞数的增高而增多。如红细胞数为600万~650...
...正依赖于原发病的治疗和体液丢失的纠正,其本身无需特殊处理。Gaisbock综合征亦无特殊处理,宜用低胆固醇、 低热 量饮食,减少饮食,多运动,并停止吸烟、停止饮酒,同时服用降脂药物。常不需静脉放血,也不宜用 骨髓抑制 性化学治疗。 (二)预后 其寿命长短与正常人相似。国外部分病例经追踪观察死于 心肌梗死 或血管栓塞性疾病,也有少数发展为 真性红细胞增多症 。
肥大细胞增生症(mastocytosis)又名 色素性荨麻疹 。克隆研究和突变分析指出至少某些成人肥大细胞病例是由于肥大细胞肿瘤性增生所致,而儿童肥大细胞病则为细胞活素引发的增生。
全身性肥大细胞增多症病人有关节痛, 骨痛 和过敏样症状。其他还有刺激H 2 组胺受体所致的症状(胃酸和粘液分泌增加)。病人因此常有消化道 溃疡 和 慢性腹泻 问题。组织活检可见组胺含量极高,与肥大细胞聚集程度相一致。全身性肥大细胞增多症时,尿内组胺及其代谢产物含量也高,血浆内组胺可升高。有报道血浆内类胰蛋白酶、肝素、前列腺素D2 (PGD2 )浓度升高。 本...
本病应注意与 嗜酸性粒细胞白血病 相鉴别。
神经棘红细胞增多症(neuroacanthocytosis,NA)或棘红细胞增多症(aeanthoeytosis),又称Bassem-Kornzweig综合征、Levine-Critchley综合征,为一种独立的锥体外系疾病。本病主要缺陷是血中β脂蛋白减少或缺乏,是较罕见的遗传性疾病,故又称无β-脂蛋白血症(betaripoproteinemia)。
(一)发病原因 1.暂时性 红细胞增多 症 持续性 呕吐 ,严重 腹泻 及大量出汗等,均可导致体液明显丢失,补进水量不足,可引起血浆容量减少,相对性红细胞增多。 2.假性红细胞增多症(相对性或应激性红细胞增多症,Gaisbock综合征) 病因不明,有人认为不是独立性疾病,也有人认为是一种良性疾病。有报道可能与吸烟过多、饮酒、情绪激动、慢性 焦虑 、 高血压 ...
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