（一）发病原因 有作者检查3例乙状结肠冗长症病儿的肠壁神经节细胞，其中2例正常，1例减少。乙状结肠冗长所致慢性 便秘 ，可能有2个原因：一为原发（HDAD）；一为续发（单纯冗长）。乙状结肠冗长症的病因有待进一步研究。 （二）发病机制 Kusi（1967）动态观察千余例慢性便秘及经常 腹痛 的病儿，发现25%为乙状结肠冗长；Trofimova（1968）检查千...
诊断 诊断乙状结肠冗长症，要根据仔细研究临床表现和X线钡灌肠资料。并以此确定该病的临床分期。Lyonyushkin认为，乙状结肠冗长症病儿早期均无乙状结肠扩张，因而巨长乙状结肠症、巨乙状结肠症等只是乙状结肠冗长症的进一步功能失调及形态学变化。 确诊为乙状结肠冗长症的病儿，要动态观察，每年复查次数：代偿期1次，亚代偿期2次，失代偿期3次。
(一)治疗 诊断确定后即应进行手术。其术前准备及麻醉选择同十二指 肠闭锁 ，术前尽量纠正 贫血 和 脱水 。 术式常采用胃空肠吻合、十二指肠空肠吻合或双重吻合术。手术疗效较先天性闭锁好。 对近端十二指 肠梗阻 的病人，手术宜采用右侧腹脐上横切口，术野暴露良好，同时便于全腹的探查。用电刀切开腹直肌，进入腹腔后，膨大的十二指肠往往暴露在切口上。 对 十二指肠狭窄...
诊断 胆道闭锁 主要症状是持续 黄疸 ，灰白色粪便，黄疸尿，腹部隆起，肝 脾大 ，血清 胆红素升高 ，总胆红素、直接胆红素显着升高，碱性磷酸酶升高，ALT轻度升高，尿胆红质阳性，粪胆素阴性，据此可做出诊断。B型超声波腹部检查、肝脏核素动态检查及十二指肠液胆红素检查，可判断胆道闭锁的病理类型，显示胆道形态与功能，并与 肝炎 鉴别。 鉴别 主要与以下疾病相鉴别：...
小 肠结 肠炎及 肠穿孔 是先天性巨结肠的常见并发症，亦是引起死亡最多见的原因。有文献统计有20%～50%的病儿并发小肠结肠炎，其病死率约30%。肠炎可以发生在各种年龄，但以3个月以内婴儿发病率最高。90%的肠炎病例发生于2岁以内，以后逐渐减少。即使在根治术后或结肠造瘘术后亦偶有出现结肠炎者。Shono报道术后发生肠炎者占61%而多见于Boley手术后。So...
【综述】在各种先天性食管畸形中， 食管闭锁 最常见，约占85％。 先天性食管闭锁 病例中约20％并有先天性心脏 血管畸形 ，另10％并有 肛门闭锁 。 【诊断】经口或鼻腔放入一根细软导管，在上段食管盲端处即受阻不能通入胃内，经导管注入0.5～1.0ml水溶性碘造影剂即可显示上段食管盲端的位置和长度，并可判明上段食管和气管之间有无瘘道。腹部x线检查发现胃肠道内...
西医治疗 1.保守治疗：适用于超短形 先天性巨结肠 病儿，新生儿。先用保守治疗，待6个月后，再行根治手术； 2.结肠造娄：新生儿经保守治疗失败或患者病情严重或不具备根治术，均适用结肠造娄术； 3.根治手术：适用于所有巨结肠病儿。 （1）Swenson：切除整个受累部位并且将正常肠管吻合在近肛门水平。 （2）Soave：直肠内膜整个拉出，将保留的受累直肠外层套...
1.孕期母亲 羊水过多 十二指闭锁患儿的母亲40～60%有羊 水过多 史。在正常情况下，羊水被胎儿吞咽后，在小肠远端被吸收。肠道的任何梗阻均可导致异常的羊水 积聚 。梗阻部位越远，羊水过多的机会越少。因为有足够的胃肠道吸收羊水，同时从肾脏排泄出来。 2. 新生儿呕吐 十二指 肠闭锁 者生后不久(数小时～2天)即发生，且 呕吐 频繁、量多、有力，有时呈喷射性。...
因狭窄程度不同而表现各异。重度狭窄出生后即有 排便困难 ，表现为排便时努挣，啼哭，可在数日至数月出现低位 肠梗阻 征象。轻度狭窄者稀软便能正常排出，仅在大便成形时出现排便费力，粪便成细条形，经常性 便秘 ，甚至发生粪嵌塞。也有直到成年才因长期解便困难而就诊者。长期排便不畅可引起近端直、结肠逐渐扩大而导致继发性巨直结肠症。肛门局部可见肛门狭小，甚至仅有一小孔，...
【概述】 本病为严重鼻部畸形，属家族遗传性疾病。据evans(1971)分析 先天性后鼻孔闭锁 65例，合并其他先天性畸形者28例，占43％，其中有多发性先天性畸形(charge综合畸形)即先天性 虹膜缺损 (coloboma)、先天性(heart anomalies)、先天性后 鼻孔闭锁 (atresia choanae)、生长停滞(retarded gr...
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