中枢神经系统肉芽肿性血管炎 (granulomatous angiitis of the central nervous system)又称为 原发性 中枢神经系统 血管炎 (primary angiitis of the central nervous system，PACNS)，或孤立性 中枢神经系统 血管炎(isolated angiitis of t...
...疗遗传病目的。引入外源性基因方法是利用病毒载体把正常基因携带到靶细胞中，并产生有生理意义的表达。随着 人类 基因组计划完成、分子遗传学发展和神经系统遗传病的病因和发病机制阐明，预期基因治疗在不久的将来在遗传病治疗方面会发挥重要作用。 (二)预后 大多数神经系统遗传病在30岁前出现症状;神经系统遗传病目前大多数尚无有效的治疗方法，故多数神经系统遗传病预后不良。
神经系统主要是由神经元和神经胶质组成的。什么是神经元呢?它就是神经细胞。神经细胞的形态是多种多样的，在细胞表面有许多突起。所以，科学家们把神经细胞分成胞体和突起两部分来观察和描述。胞体部分和身体其他部位的细胞差不多，也包括细胞膜、细胞浆和细胞核等。较特殊的是神经细胞的胞浆内含有带色素的斑块，称为尼氏小体或虎斑。突起部分有两种，一种突起短而分支多，称为树状突；...
...味觉（需要时）。 （六）位听神经。 1、听力：Rinne试验、Weber试验、Schwabach试验。 2、 眼球震颤 。 （七）舌咽、迷走神经。 1、发音和吞咽情况。 2、软腭动度和悬雍垂位置。 3、 咽反射 。 （八）付神经。 1、转颈。 2、耸肩。 3、胸锁乳突肌及斜方肌容积。 （九）舌下神经。 伸舌和舌肌容积。 二 运动系统 （一）肌容积 （二）肌力...
各专家对神经发育与儿童的看法、说法不一，有人对68例极低体重儿和790例低体重儿进行验证，发现多动症儿童神经的发育较一般正常儿童发育晚，认为神经发育不成熟是多动症的一个发病因素。而有相当一部分学者认为多动症儿童的症状随着年龄的增长，也可以延续到成人，所以，并不能以神经发育不成熟一概而论。 人脑的正常发育从不成熟到成熟是有规律性的，有的发育成熟早一些，有的稍晚...
(一)治疗 绝大多数神经系统结节病患者可经较长时间的肾上腺皮质激素治疗而获缓解。Gripshover等(1997)提出平均泼尼松治疗的疗程达60个月。对中枢神经系统病损呈慢性进行性加重或反复发作者，可加用环磷酰胺类药物或全脑低剂量放射治疗。病情的反复和复发常见于 脑积水 患者、或泼尼松剂量过小及疗程过短的患者。目前推荐环孢素4～6mg/(kg·d)与泼尼松合...
...防治疗，且发生CNS-L者预后较差，所以预防治疗实际上已经作为AL常规治疗的一部分。多数意见认为，对于ALL，无论儿童或成人，普遍主张在中枢神经系统症状发生前尽早预防性治疗，对于成人AML高危组，尤其M4、M5a型，大都主张预防性治疗。 1.放疗 大量的研究资料表明，放疗可以有效地预防CNS-L，它能使颅内及脊髓内所有的神经组织，包括蛛网膜浅层、深层的全部 ...
预后 1.纵隔神经节细胞瘤一般手术均能切除，切除后很少复发，故预后良好。 2.神经节母细胞瘤因为是低度恶性肿瘤，绝大部分能切除，预后也较好，少数残留肿瘤者术后行补充放射治疗，预后亦是良好的。仅有极少数病人预后较差。 3.纵隔 神经母细胞瘤 尽管行早期单一切除或联合治疗后可延长生存期，但预后不容乐观。
...5个月内发病，81.5%发生于完全缓解前及复发时，完全缓解时发生者仅占18.3%。少数患者CNS-L为 白血病 的首发表现，易误诊为其他中枢神经系统疾病。上述北京协和医院的118例CNS-L中，11.5%的病例即以CNS-L为白血病的最初临床表现。 CNS-L的临床表现中， 头痛 占77.4%、 呕吐 占47%、脑神经损害占20.9%（以面神经 麻痹 最多见...
...F环，遗传性小脑性共济失调的眼球震颤;以及 白内障 、 晶状体移位 、颅骨狭小、脊柱裂、四肢短小、弓形足、痉挛步态等，均有一定的诊断价值。 神经系统遗传病诊断首先依赖于病史、症状、体征及常规辅助检查等。家谱分析是遗传病诊断的重要依据，但不是绝对依据，只要有遗传病的典型临床症状、体征时，即使没有家族史仍可以做出诊断。做详细的神经系统检查做出神经系统受累的定位诊...
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