诊断本病可依靠有家族史、新生儿 胆汁 淤积，同时伴有 肺气肿 或反复 肺部感染 ，纸上蛋白电泳发现α 1-球蛋白缺乏。可作正常α1-AT含量测定、Pi表型分析来确诊。肝穿刺活组织检查可见肝细胞充满大小不等球形红色小体，PAS染色呈阳性反应。无须鉴别。
(一)发病原因 α1-抗胰蛋白酶(α1-AT)缺乏性肝病是血清中一种拮抗蛋白酶的成分α1-抗胰蛋白酶缺乏而引起的一种先天性代谢病。 (二)发病机制 在全身细胞中产生的血清蛋白酶可引起靶器官的炎症性连锁反应和补体活化。正常人体内也存在一组抑制蛋白酶活性的物质，称为蛋白酶抑制物(proteinase inhibitor)，广泛分布于血浆、淋巴液、尿液、唾液、泪液...
(一)发病原因 本病患者的基因分析显示有点突变，多见为误义突变，少见为缺失、剪切点和无义突变。约75%是纯合子突变，25%是杂合子突变。突变的结果是使酶与辅酶NADPH的亲和力或与睾酮的结合能力减低。 (二)发病机制 类固醇5α-还原酶(SRD5A)有2种同工酶，即SRD5A1和SRD5A2。二者的氨基酸系列50%同源，位于微粒体，以NADPH为辅因子，催化...
1.禁烟 α1-抗胰蛋白酶缺乏者应绝对禁烟，吸烟可加重α1-抗胰蛋白酶缺乏性 肺气肿 。 2.防治并发症 对只有轻微肝损害者只需长期支持治疗;对有 门脉高压 者可行门腔或脾肾分流术。 3.肝移植 对肝损害严重者应行肝移植。由于肝是合成α1-抗胰蛋白酶的惟一场所，因此肝移植不仅能治愈肝病，且能纠正α1-抗胰蛋白酶缺乏。现认为肝移植是治疗Pizz终末期 肝硬化 ...
...素类药物较好,并且无病毒变异。 三、派罗欣较普通干扰素的优势是什么 派罗欣通过结合聚乙二醇分子,实现了药代动力学的改变,每周1次注射维持体内稳定的血药高浓度,在肝内代谢,能持久抑制病毒,提高药物的抗病毒效能。 由于药代动力学的显著改善,派罗欣同时提高了乙肝的总体疗效和患者顺应性。 与普通干扰素相比,采用派罗欣治疗,HBeAg血清转换率和HBV DNA转阴率更...
在出生后第一周可有 胆汁 淤积性 黄疸 、大便不着色、尿色深。体检可发现 肝肿大 。生化指标有梗阻性黄疸的指征，2～4个月时黄疸往往消失，在2岁以后可现 肝硬化 。 在成年人，大多数α1-AT缺乏症患者以突出的 门脉高压 症为首发表现，患者常死于 上消化道出血 和/或 肝昏迷 ，常发生 肺气肿 。男性肝 硬化 和肝癌的发病率高于女性。 由α1-AT缺乏导致肝...
α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病(alpha 1 anti-trypsin deficiency-associated liver disease)是遗传性α1抗胰蛋白酶缺乏引起的代谢性肝脏疾病，以常染色体隐性方式(autosomal recessive fashion)遗传伴等显性表达(codominant expression)。
新英格兰医学杂志日前发表的一项研究成果表明，在美国应用干扰素α-2a（PEGASYS）治疗慢性乙型肝炎，相比拉米夫定（lamivudine）很可能有更好的持续性效果。 在香港玛丽医院的胃肠病学家、该论文的主要作者GeorgeLau博士开展的上述临床试验中，共有来自15个国家的814名HbeAg阳性慢性乙型肝炎患者参加。此次试验中，患者分别接受历时48周的PE...
...脂 溶性维生素，可试用熊去氧胆酸治疗。要戒烟和杜绝被动吸烟。 曾有报道应用巴比妥类药物、皮质激素、免疫抑制药治疗本病，但均无效果。 α1抗胰蛋白酶增补治疗(augmentation therapy)：旨在增加肝脏内源性α1抗胰蛋白酶释放，从而增加抗弹性蛋白酶的活性，像减轻肺损害一样来达到减轻肝损害。但这种方法也同时增加了α1抗胰蛋白酶与血清蛋白酶复合体受体的...
摘要：锻练可诱导皮下脂肪(SCA)组织中α2肾上腺素受体的激活。这种激活至少与肥胖患者在锻练时减弱的脂肪分解能力有一定的相关。（Amer J Physiol-regul Integr C, 2000;279(2):R499-R504). 锻练可诱导皮下脂肪(SCA)组织中α2肾上腺素受体的激活。这种激活至少与肥胖患者在锻练时减弱的脂肪分解能力有一定的相关。 ...
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