(一)发病原因 病因尚不明。 (二)发病机制 发病机制还不清楚。
可以引起三种相对分明的神经征象:(1)脑实质 内出血 或 蛛网膜下腔出血 ,约占半数.AVM出血的特点是它们引起的神经系统破坏性症状一般较 高血压 性 脑出血 或先天性 动脉瘤 破裂出血为轻,以及连年出血复发率高.(2)可发生局限性 癫痫 ,具体的症状与畸形的定位有关.(3)可发生进展性感觉-运动性神经障碍,因为不断扩大的畸形起着占位效应或引起进展性缺血.
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预后 此病约50%在婴幼儿期死亡。
根据其 低氧血症 、肺部 血管杂音 及典型的胸部X线检查结果可以做出初步诊断。 可与肺内结核,良、恶性肿瘤,肺实质出血,肺梗死,单胞浆菌病或 球孢子菌病 区别。
约10%患者在婴幼儿期出现症状,而大多数均在成年以后出现症状,亦可无任何症状表现,通过常规胸部X线检查而发现。症状取决于病变程度和范围。畸形病变往往随年龄增长而加剧,最终出现临床症状。主要症状表现为不同程度的 咯血 ,气促, 心悸 和 胸痛 。体检可见杵状指(趾)和 发绀 ,病变部位相邻胸壁可闻及血管性杂音,可伴有肺外表现如 鼻出血 、 呕血 和皮肤黏膜 毛
并发血 气胸 者表现为 胸痛 、气促和 休克 。并发中枢神经系统病变者表现为暂时性 脑缺血 和 脑血栓形成 , 抽搐 甚至 偏瘫 及 脑脓肿 。
因为本病病因不明,故无有效预防手段。但是可以从养成良好生活习惯开始。
滤过屏障 血液 流经 血管球 毛细血管 时, 血浆 成分滤入肾小囊腔必须经过有孔 内皮 、血管球 基膜 和裂孔膜,这三层结构合称为滤过屏障,又称之为 滤过膜 。滤过膜对血浆有选择性通透的作用。若滤过膜受到破坏,血浆中的大分子物质,如 蛋白质 甚至 红细胞 可经过滤过膜漏出,形成 蛋白尿 或 血尿 。 指血液流经血管球时,血浆内部分物质滤入肾小囊腔产生原尿所经...
经X线 平片检查发现 颅骨骨折 时,要警惕发生颅内血肿,故48小时内应注意观察病情变化。若病情加重,应及早行头颅CT检查,及时发现颅内血肿。若 骨折 片插入脑内或压迫功能区,引起 癫痫 发作,应及早手术。婴幼儿的线形骨折常在3-4个月内愈合,预期不愈合者应考虑儿童生长骨折,应给予治疗。
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